Entero Behçet Hastalığı
Entero Behçet Hastalığı : KLİNİK BULGULAR
Gastrointestinal kanama sıktır. Bu semptomlar genellikle nonspesifiktir. Kronik dönemde en sık bulgular karın ağrısı, dışkıla- ma düzensizliği ve şişkinliktir.Behçet hastalığının bir özelliği olarak gastrointestinal sistemi tutan şekli de nüks ve remisyonlarla seyreder.Cerrahi açıdan hastalar akut peritonit, akut apandisit e benzer tablo veya intestinal obstrüksiyon ile müracaat ederler. Ameliyata getiren bulgular en sık karın ağrısı (%92), karında kitle (%21) ve/veya melena (%17) dir.Gastrointestinal tutulum ile beraber en sık ağızda aftöz stomatit (%93), deri ve eklem lezyonları (%50) ve oküler lezyonlar (%21) görülür.
Tanı: İntestinal Behçet hastalığında tanı temelde klinik bulgularla konur. Ancak radyolojik ve endoskopik çalışmalar yardımcıdır.Radyolojik incelemeler: İnce barsak gra- filerinde ileum ve jejunumda multiple ülserler görülebilir. Büyük nodüler lezyonlar şeklinde görülen bu ülserler "ring ülser" olarak McLean ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır. Mukozada sadece kabalaşma, ince barsaklarda dilatasyon veya non-spesifik en- terit bulguları saptanabilir.Kolon grafılerinde de yüzeyel ülserler veya aftöz lezyonlar görülebilir. Bunun yanında ülseratif kolitis veya Crohn hastalığının bulguları bulunabilir.
Bazen kolon grafisi tamamen normal olabilir veya normal mukoza üzerinde büyük ülserler bulunabilir. Psödopo- lipler, haustrasyon kaybı, kaldırım taşı manzarası görünümü ve lineer ülserler olabilir.Direkt karın grafisinde barsakların dis- tansiyonu, toksiK megakolon, perforasyon gibi komplikasyonlar saptanabilir.Endoskopi: Endoskopik olarak kolon ve rektum tamamen normal olabileceği gibi hi- peremik, ödemli, frajil, hemorajik ve psödopo- liplerle beraber ülserler saptanabilir. Anal kanalda da aynı bulgular bulunabilir. Sağ kolonu tutan lezyonlarda rektum normal bulunabileceği gibi proktitis bulguları da bulunabilir. Rektoskopi sırasında perianal fissür, rektovajinal fistiil, perianal fistül ve apse saptanabilir.
Komplikasyonlar: Behçet hastalığında en önemli sorun acil cerrahi gerektirecek gastrointestinal komplikasyonlardır. Bu komplikasyonlar arasında en önemlileri barsak perforasyonu, peritonit, gastrointestinal, kanama, toksik megakolon ve nadiren de barsak obstrüksiyonudur.Perforasyon şüphesiz en önemli komplikasyondur. Barsak perforasyonu sıklıkla serbest olup, genellikle multiple ve tekrarlamaya eğilimlidir. Perforasyon insidansı %40 olarak bildirilmiştir. Perforasyonun bu kadar sık olmasının nedeni ülserlerin derin olmasıdır. Perforasyon çoğunlukla akut atak esnasında olur. Ancak hastanın tedavi altında bulunduğu sırada ya da remisyona girdiği sırada da görülebilir.Behçet Hastalığı olanlarda yara iyileşmesinde gecikme olduğu, fistül, apse gibi komplikasyonların gelişebildiği bildirilmektedir.Ayırıcı tam: Klinik belirtiler açısından Behçet enterokolitisi’nin kronik inflamatuar barsak hastalıklarına benzerliği ilgi çekicidir.
Diğer infeksiyöz enterokolitler amebiazis, iskemik kolitis gibi hastalıklardan anamnez ve klinik bulgularla ayırt edilmeleri mümkündür. Ancak ülseratif kolitis ve Crohn hastalığından ayırt edilmesi güçtür. Behçet hastalığının belirtileri olarak bilinen artritis, spon- dilitis, uveitis, oral aftlar, eritema nodosum, venöz tromboembolizm ve arteriyel oklüzyo- nun, inflamatuar barsak hastalıklarında %30'a kadar görüldükleri bildirilmiştir.Ülseratif kolitisten en önemli farkları hastalığın segmenter olması, nadiren anal kanal ve kısmen rektumdan başlaması ve lezyonun transmural olmasıdır.Crohn Hastalığı ile ileoçekal bölgeyi tutan Behçet hastalığının ayırt edilmesi daha güçtür. Mikroskopik olarak benzerlikleri çok fazladır.
Ancak fistül ve darlık Behçet Hastalığında daha az görülür.Klinik bulguların yanında bu hastalıkların ayırımında yardımcı olan yöntem patolojik incelemedir. Histopatolojik olarak vasku- lit ve fibrinoid nekrozun varlığı Behçet hastalığı için tanı koydurucu olabilir. Ancak çok nadiren Crohn hastalığında da vaskulitis olabilir.Bu mikroskopik bulgularla beraber eks- traintestinal semptomların intestinal tutulumdan önce tabloya hakim olmaları klinik olarak Behçet tanısını koydurmada yardımcıdır. Bu hastalıkların ayırımında kombine klinik radyolojik ve patolojik kriterler kullanılmaktadır.
Gastrointestinal sistemin diğer kısımlarının tutulumu oldukça nadirdir. Literatürde sporadik vaka takdimleri şeklinde yayınlar vardır. Ancak Behçet Hastalığının gastrointestinal sistemin diğer kısımlarım da tutabileceği unutulmamalıdır. Konumuz dışında olmasına rağmen, karaciğer, pankreas ve dalağın da tutulduğu bildirilmiştir. Pankreasta akut pankreatit, karaciğerde hepatomegali olduğu bildirilmektedir. Karaciğer tutulmalarında portal mesafede, inflamatuar hücre in- fitrasyonu, yağlı karaciğer, hepatik venlerde oklüzyon ve Budd-Chiari sendromu tanımlanmıştır.
Tedavi
intestinal Behçet'in tedavisini hastalığın genel tedavisi içinde incelemek gerekir. Yaklaşımda bir fark gözetilmemelidir. İster medi- kal tedavi, isterse cerrahi tedavisi olsun henüz tam oturmuş değildir. Medikal tedavi de değişik ilaçlar kullanılmıştır. Bu tedavi çoğunlukla ampirik ve sonuçları pek iyi değildir. Hastalığın natürel seyrinde eksesarbasyon ve remisyonlarm bulunması tedavinin değerlendirmesini güçleştirmektedir. Bugün için en çok kullanılan ilaçlar şöyle sıralanabilir:Salazopyrine: Özellikle akut ataklarda günde 4-8 gr önerilmekte ve idame tedavisinde bu doz 2-3 gr'a düşülmektedir.
Steroid: En sık kullanılan tedavi şeklidir. Bu amaçla 60 mgr/gün Prednisolon verilmektedir. Sistemik steroidlerin yanında topikal olarakta kullanılmalarına rağmen başlangıçta inflamasyonu suprese edebilirler ancak tedavi sırasında rekürrens, ilerleme ve hatta yeni lezyonlarm varlığı sıktır.Indomethacine, colchicine ve thalidomide de tedavide kullanılmıştır. Plazmapheresis'in de bu hastalığın tedavisinde kullanıldığı bildirilmektedir.Bunların yanında immünosupressif ilaçlar genel tedavide kullanılmıştır.
Steroid: En sık kullanılan tedavi şeklidir. Bu amaçla 60 mgr/gün Prednisolon verilmektedir. Sistemik steroidlerin yanında topikal olarakta kullanılmalarına rağmen başlangıçta inflamasyonu suprese edebilirler ancak tedavi sırasında rekürrens, ilerleme ve hatta yeni lezyonlarm varlığı sıktır.Indomethacine, colchicine ve thalidomide de tedavide kullanılmıştır. Plazmapheresis'in de bu hastalığın tedavisinde kullanıldığı bildirilmektedir.Bunların yanında immünosupressif ilaçlar genel tedavide kullanılmıştır.
Gamaglobulin ve plazmanın remisyonları arttırdığını bildiren çalışmalar ve Levomisolün immün modülatör olarak kullanıldığına dair yazılar vardır.Cerrahi Tedavi: Cerrahi tedavi de medi- kal tedavi gibi henüz kesin çizgilerle belirlenememiştir. İntestinal Behçet'te cerrahi tedavi indikasyonları komplikasyonların ortaya çıkması ile konur. Hastalığa cerrahi açıdan bakıldığı zaman ülseratif lezyon varlığında bu komplikasyonların sık olduğu gözden kaçmamalıdır. Özellikle uzun süredir hastalığı olanlarda intestinal tutulumun sorun yaratacağı unutulmamalıdır. Çünkü bu ülserler transmural ve oldukça derin ülserlerdir. En uygun yöntem hastalıklı segmentin rezeksiyonudur.Terminal ileum veya ileoçekal bölge tutulmalarında önerilen tedavi sağ hemikolektomidir. Bu bölgeyi tutan Crohn hastalığının aksine ileumdaki rezeksiyon sınırının geniş tutulması gereği savunulmaktadır. Bu hastalarda cerrahi tedavi sonrası komplikasyonlar oldukça sıktır.
Literatür derlemesi şeklinde olan 136 olguluk bir seride postoperatif komplikasyonların %44 oranında olduğu bildirilmektedir. Cerrahi tedavi sonrası en önemli sorunlar reperforasyon, anastomozsızdırması, yara ayrılması, yara sepsisi ve kanamadır. Bunların yanında şüphesiz en önemli komplikasyon veya sorun rekürrens sorunudur. Ülser rekürrensleri anastomoz sızdırmalarına ve buradan fistüller oluşmasına yol açabilmektedir. Postoperatif rekürrensi azaltmak amacıyla steroidler ve salazopyri- ne kullanılmaktadır. Kasahara ve arkadaşlarının yaptıkları incelemelerde terminal ileum rezeksiyonunun geniş tutulması ile rekürrens oranlarının azaltılabileceği ileri sürülmüştür. 50 cm Tik terminal ileum rezeksiyonu ile rekürrens oranı %35'tir, ancak sağ kolon çıkarılırsa bu oran %18'e kadar iner.
Ülseratif lezyonlarda perforasyon riski nedeniyle primer tedavi cerrahi rezeksiyon olmasına rağmen postoperatif dönemin daha iyi geçmesi amacıyla kan transfüzyonları, int- ravenöz hiperalimentasyon ve salazopyrine/steroid'ler ek tedavi yöntemleri olarak kullanılabilir. İntestinal ülserlerin rezeksiyonlarından sonra aftöz stomatit veya genital ülserlerin düzeldiğine dair yayınlar var ise de, bu konuda kesin bir sonuç yoktur.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
