Behçet Hastalığında Uzman Doktor

İlk defa 1937 yılında bir Türk doktoru olan Hulusi BEHÇET tarafından teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası tıp camiasında Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılan hastalık; özellikle deri altı, göz, beyindeki kan damarlarının iltihaplanmasına yol açan, sebebi bilinmeyen. nadir görülen, bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalıktır.

Daha çok 30-40 yaşlarında ve erkeklerde görülür. Behçet Hastalığı başta Türkiye olmak üzere Çin‘e kadar uzanan İpek Yolu üzerindeki ülke insanlarında diğer ülkelere nazaran daha sıkça rastlanmaktadır, fakat yine de dünyanın her yerinde Behçet Hastalığı görülmektedir. Dünya da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail de görülür. ABD‘de de yaklaşık 20.000 kişi Behçet hastasıdır. Bu sebeple hastanın ırkına ve bulunduğu ülkeye bakılmaksızın Behçet Hastalığı ihtimali mutlaka değerlendirilmelidir.

Behçet hastalığı bulaşıcı değildir. Her ne kadar hastalığın kalıtımsal olduğuna dair şüpheler olda da bu sav ispatlanmış değildir.

İki kardeşten biri Behçet hastası iken diğeri gayet sağlıklı olabilir.

BELİRTİ ve BULGULARI :

Behçet hastalığı kendine özgü belli bulguların varlığı ile teşhis edilir. Majör kriterler denen ve bu hastalıkta görülen belirti ve bulgular şunlardır:

- Ağızdaki tekrarlayan aftlar (aftöz ülserler)

- Göz belirtileri : İritis, iridosiklitis, hipopiyon

- Genital bölgedeki yaralar ve nongonakoksik üretrit

- Deri lezyonları : Eritema nodosum, yüzeyel tromboflebit,deride püstüller, deride paterjik reaksiyon

Behçet Hastalığı esas olarak bir damar iltihabıdır Bu nedenledir ki bulgular, damar iltihabının olduğu yere göre ortaya çıkar.

Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkaç sene sonra ortaya çıkabilir. Bu nedenle bulgular ortaya çıktıkça bir yerlere yazılması ve dökümante edilmesi önemlidir. Bir doktorun görmesi için örneğin deride çıkan yaraların fotoğrafı çekilebilir. Behçet Hastalığında görülen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir. Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık

olasıklıklarını dikkate almak ve değerlendirmek için kan testleri ve/veya biyopsiler yapmak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen diğer belirti ve bulgular ise şunlar olabilir;

- Subkutanöz tromboflebit

(deri yüzeyinin altındaki bir damarın enflamasyonu)

- Arteriel tromboz

(Derinin iyice altında yer alan bir damarın trombozu;

bunun sonucunda kanın pıhtılaşması)

- Epididimit (testisin üzzerinde yer alan epididim in iltihabı)

- Arterial oklüzyon

- Merkezi sinir sisteminin tutulumu

(harekette veya konuşmada güçlük yaşanması gibi bulgular)

- Şiddetli baş ve boyun ağrısı (aseptik menenjit ihtimali)

- Eklem ağrıları veya artirit

- Hastanın ailesinde de Behçet Hastalığının olması

Bunların yanısıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk bir çok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir.

TEŞHİSTE KULLANILAN TESTLER :

Günümüzde Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir. Steril saline çözültesinin deri altına enjekte edilmesinden

24-48 saat sonra bir papül yada püstül oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Testin sağlıklı olması için paterji testinin

aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması gerekir. Yine de aktif semptomlar görülmesine rağmen paterji testinin sonucu pozitif olmayabilir. Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer

belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Test negatif çıksa bile, bir çok Behçet hastasında enfeksiyon sahasında enflamasyon

reaksiyonu görülebilir. Teşhis için kullanılan bir başka araç ise kan alınarak bakılan hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır. Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir (ve diğer çok görülen alt gruplar); fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması şart değildir. Yeni yapılan çalışmalar MICA geninin (A6 allele) teşhis için HLA doku tiplerin daha da yararlı olduğunu ortaya koymuştur.

Şu an için Behçet teşhisi için özgül olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur. Rutin (her hastaya yapılan) tahlillerden Sedimantasyon (kanın çökme hızı) bazı hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır fakat bu durum tüm hastalar için genellenemez. Bazı enzim düzeyleri de değişikliğe uğramaktadır. Bir çok hastanın test sonuçları gayet normal çıksa da hastada ağır semptomlar görülebilir.

NEDENLERİ :

Behçet hastalığının kesin ve belirlenmiş bir nedeni henüz bulunamamıştır. Ancak bir çok uzman hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan (daha doğrusu tetikleyen) bir dış etki ya da virüslerden şüphelenmektedir.

TEDAVİ :

Hastalığın şu anda kesin bir tedavisi yoktur fakat çeşitli semptomları iyileştirmek için tedaviler bulunmaktadır. Örneğin ağızda çıkan yaraları iyileştirmek için kullanılan merhemler gibi. Siklofosfamid, Klorambusil, Azotiopirin gibi bazı immunosupressif (bağışıklığı baskılayıcı) ilaçlar tedavide denense de toksik (zehirli) etkileri nedeniyle devamlı kullanılamazlar.
Behçet hastalığında ağızda görülen aftlar

Ağız yaralarına hemen hemen her hastada rastlanır. Bununla birlikte % 1-3 gibi az bir kısım hastanın ağızda yara şeklinde bir belirtiyi hiç göstermeksizin, sendromun diğer belirtilerini gösterdiği de bilinir. Bu yaralar genellikle sendromun ilk belirtisi olmaktadırlar.

Diğer belirtiler ortaya çıkmadan yıllarca yalnız aft yakınması bulunan hastalar seyrek değildir. Behçet te ağız yaralarının büyük çoğunluğu, sık gözlenen bir hastalık olan tekrarlayıcı aftlardan ayırt edilemez ise de, çok sayıda olmaları ve daha sık nüks etmeleri gibi farklılıklar vardır.

Behçet teki aftlar genellikle ayda bir veya birkaç kez tekrar eder ve birkaç gün ile bir hafta içinde iyileşirler. Sayıları birkaç tane olup, zaman zaman ağrı hissine yol açabildiklerinden hastanın beslenmesini zorlaştırabilirler.

Behçet Hastalığı tanı kriterleri.

bu hastalıkta 5 majör (büyük-önemli) kriter var
1) oral aftlar (ağız ülserleri)
2) genital ülserler
3) gözde üveyit(iridosiklit)
4) cilt bulguları (eritema nodozum, akneler, tromboflebit gibi)
5) paterji testi pozitifliği (ön kola iğne batırıldığında püstüler lezyon oluşması)

minör kriterler:

eklem tutulumu (artrit/artralji), nörlojik tutulum, gastrointestinal sistem tutulumu...

tanı klinik bulgularla konur. tanı için oral aftlar +majör kriterlerden 2 sinin pozitifliği yeterlidir.

Paterji testi

Bu test, Behçet sendromlu hastanın önkol derisine steril bir iğne batırılarak yapılır. Reaksiyonun oluşabilmesi için iğnenin dermis adı verilen katmana kadar girmesi gereklidir. 24 saatte belirginleşip 48 saatte maksimum olan reaksiyonda önce kırmızı bir halka ile çevrili, 1-2 mm lik bir kabarıklık belirir. Öyle kalabildiği gibi çoğu kez 1-5 mm lik bir steril cerahatli sivilce haline döner.. Türk Behçetlilerde özgüllüğü ve duyarlılığı oldukça yüksek bir test olarak kullanılabilmektedir. Türkiye, Japonya ve diğer Akdeniz ülkelerinde pozitiflik oranının % 50-80 olmasına karşın, İngiltere ve Amerika da pozitifliğe pek rastlanmaz.

Test erkeklerde kadınlara kıyasla daha şiddetlidir, ancak paterji pozitifliği ile hastalığın klinik şiddeti arasında bir ilişki yoktur.

bu testi her yerde her hekim yapabilir..