Adrenal Bez Hastalıklar

Adrenal bez hastalıkları, bir ya da her iki adrenal bez tarafından yetersiz ya da aşın hormon üretimine yol açan, seyrek rastlanan ama bazen ciddi olan durumlardır.

Konjenital defektler

Genetik bir defekt konjenital adrenal hiperplaziye yol açar ve burada adrenal korteks yeterli hidrokortiwn ve a1dosteron yapamaz. Azalmış hidrokortizon üretiminin bir yan etkisi olarak bezler aşın androjen (erkek cinsiyet hormonu) üretecek şekilde uyarılırlar; bu kız bebeklerin erkeksi özellikler kazanmasına neden olabilir.

Otoimmün hastalıklar

Adrenal korteks tarafından yetersiz hormon üretimine adrenal yetmezlik denir; eğer yetmezlik adrenal bezlerin kendilerinin hastalığına bağlı ise Addison hastalığı adını alır. Addison hastalığının en sık nedeni otoimmün bir süreçtir (vücudun immün sisteminin kendi dokularına saldırması). Addison hastalığı, tipik özellikleri balsızlık. kilo kaybı ve derinin koyu renk alması olan kronik bir seyir sürebildiği gibi hastanın kafa karışıklığı ve korca benzeri bir durum içinde olduğu akut bir form da alabilir (Addison krizi veya akut adrenal yetmezlik).

Enfeksiyon

Adrenal bezlerin tüberküloz ile harabiyeti bir zamanlar Addison hastalığının en önemli nedeni iken şimdi nadirdir. Addison hastalığı olan bir kişide enfeksiyonun ya da bir başka akut hastalığın ortaya çıkması akut adrenal yetmezliği başlatabilir.

Bozulmuş kan akımı

Adrenal bezlerin kan akımının arter hastalığı sonucunda kesilmesi ya da azalması Addison hastalığının veya akut adrenal yetmezliğin bir diğer olası nedenidir.

Tümörler

Adrenal bezlerde kanser veya kanser olmayan büyümeler az görülür arna genellikle aşırı hormon salgılanmasına yol açar. Adrenal korteksin tümötü a1dosteron salgılayabilir ve susuzluk ve yüksek kan basıncı gösteren bir durum olan primer a1dosteronizme (Conn hastalığı da denir) yol açabilir. Tümör hidrokortiwn salgılayarak kas erimesi ve gövdede obezite dahil olmak üzere çeşitli özellikler taşıyan Cushing sendromuna da neden olabilir. Androjenler de aşın miktarda üretilebilir ve kadınlarda erkeksi özellikler ortaya çıkmasına neden olabilir. İki tip tümör adrenal medullayı etkileyebilir; feokromositoma ve çocukları etkileyen nöroblastoma. Bu tümörler adrenalin (epinefrin) ve noradrenalin (norepinefrin) salgılanmasına yol açabilir.

Diğer Hastalıklar

Birçok durumda adrenallerin aktivitesi bezin kendisinin bir hastalığı ile değil, bezlerin aktivitesini etkileyen hormonların kan düzeyinin artması ya da azalınası ile bozulmaktadır. Adrenal korteks tarafından hidrokortiwn üretimi pitüiter bezden salgılanan ACfH (adrenokortikotropik hormon) tarafından kontrol edilir. Pitiliter bezin tümörü ya da diğer hastalıkları veya akciğer, meme ve diğer yerlerin tümörleri aşırı ACfH salgılanması yaparak adrenallerde aşırı hidrokortizon üretimine ve böylece Cushing sendromuna yol açabilir. Pitüiter hastalık Cushing sendromunun bir nedenidir.

Araştırılması

Kan vel veya idrar testleri adrenal tümör lerde ortaya çıkan yüksek adrenal hormon düzeylerini belirleyebilir. Bu testler Cus hing sendromunda ortaya çıkan yüksekdo ğal kortlkosteroidlenve konjenital adre nal hiperplazideortaya Çıkandüşük düzey leri de saptaşabilir.EgerAddisonhastahğın dan kuşkulanıhrsatuz ve potasyumdüzey lerini ölçmek için kan testleri kullanılabilir; kortikosteroidhormon düzeylerini ölçmek için daha ileri kan testleri yapılabilir. Addi son hastalığıtanısı, normal koşullarda ad renal bezleri uyaracak olan ACfH enjelc.si yonuna yanıt ile dcğrulanablllr.MRG ve BT taraması adrenal bederin anormalliklerini saptayabllırve bir adreual tümörün varlığını doğrulayabilir. Bu taramalar hormon düzey lerinde adrenal romöre bağlı artışlar ile pi miter tümöre bağlı artışları da ayndedebüir ler. Ultrason taraması konjenital adrenal hi perplazi varlığında bir adrenal tumör olup olmadığınıortaya koyabilir.