Ventriküler Septal Defekt (VSD)

Epidemiyoloji

Yaklaşık her 1000 canlı doğadan 2‘sinde izole VSD saptanmaktadır. En sık olan konjenital kalp anomalisidir. Diğer anomalilerle birlikte de çok sık görülür.

Etiyoloji

Etiyolojiye göre konjetinal ve akkız olarak 2 tipe ayrılır. Akkız VSD en sık akut miyokart infarktüsü kompilikasyonu olarak ortaya çıkar.

Lokalizasyonu

VSD‘lerin %70‘ i memranöz (infra cristal) VSD‘dir. Bunlar semptomun üst bölümünde, sağ vetrikülün crista supraventrikülarisnin hemen alt tarafında bulunur. Muskuler VSD sıklıkla multıple ve sempumun trabeküler ve apikal bölgesindedir. İnfundibuler (= supracristal = conal ) VSD ise sağ kroner kusipisin hemen altından ve sıklıkla aort yetmezliğiyle birlikte görülür. Endokardiyal yastık defekti ile diğer sık görülen VSD tipidir.

VSD'de patofizyoloji defektin genişliğine ve pulmoner direncin derecesine bağlıdır. VSD'de defektin doğumda 1 cm2/m2'den büyük olduğu kadar olgularda, ilk günlerdeki fizyolojik pulmoner vasküler direnç azalması izlenmez. Sol ventrikül volumünde beklenen genişleme izlenmeden pulmoner, ödem ve kalp yetmezliği ortaya çıkar.

Bu durum sıklıkla 3.-12. haftalar arasında görülür). Küçük VSD'lerde ise soldan sağa şant miktarı az olup infektif endokardit riski dışında, önemli bir kardiyak sorun olmayabilmektedir (30 yaşına kadar %25 infektif endokardit riski bildirilmiştir). Orta büyüklükteki VSD'lerde ise sağventrikül sistolik basıncı sol ventrikül sistolik basıncının %80'ini geçmez.

Ancak soldan sağa şant akımının fazla olması nedeniyle sol atriyal hipertansiyon ve dilatasyon, sol ventrikül volüm yüklenmesi ve biventriküler hipertrofi izlenir.

VSD'de defekt büyüklüğü ve etkileri

Küçük VSD (::;0.5cm2/m2): ŞantJ" PHr yok Üfürümdışındasemptomyok.

Orta VSD (0.5-1 cm2/m2): Defektüzerindesol ve sağ taraf arasındabasınç farkı ve önemli bir şant vardır.Klinik semptomlar var. Pik pulmonerbasınç < %80 x pik sistemik

Sistolikbasınç.PHTgelişebilmektedir.

GenişdefektliVSD(> 1cm2/m2): Sağventrikülbasmcı=Sol venıriküls basıncı sol kalp yetmezliğiyle ölüm olmazsa yaşayan bütün hastalardaPHTgelişir. Eisenmengerreaksiyonuoluşur.

PHT:Pulmonerhipertansiyon

Klinik

Küçük VSD'lerde şant miktarı hemodinamik yönden önemsi olup, yaşam süresi beklentisi normaldir.

Orta VSO'lerde sık akciğer enfeksiyonu ve efor dispnesi majör semptomlardır.

Önemli VSD'si olan bebek olguların aileleri takipne, gelişm geriliği, beslenirken yorulma ve aşırı terleme gibi yakınmalarla başvururlar.

Geniş VSD'lerde genellikle 3.-12.haftalar arasında kalp yet mezliği gelişir. Fizik incelemede: Sol sternal kenarda apeksin medialinde 3 ,4. interkostal aralıkta trill (Anımsatma: Trill varsa ASD düşüncesinden uzaklaşılmalıdır!!)

Küçük VSD'de sol parasternal 3.-4. interkostal aralıkta şiddetli sistolik üfürüm, orta VSD‘ de tipik VSD üfürümüne ek olarak hiperdinamik sol ventrikül impulsu geniş fizyolojik 2. kalp sesi çiftleşmesi artmış, transmitral akıma bağlı olarak ortaya çıkan relatif mitral darlığının neden olduğu kısa middiastolik rulman duyulur.

Özellikle conal defektierde aort yetmezliğinin erken erken diastolik üfürümü.

Geniş VSD'lerde veya sol ventrikül yetmezliği gelişen olgularda J.kalp sesi, hafif bir sistolik üfürüm var veya yok, pulmoner hipertansiyon sonucu; P-2 de sertleşme ve gelişen pulmoner yetmezliğin dekreşendo erken diastolik Graham-Steel üfürürnü, sağ ventrikül aktivitesinde artış, siyanoz ve çomak parmaklar ile kalp yetmezliği gelişmiş olgularda kalp bulgularının mevcut tabloya ilavesi gibi bulgular saptanır.

EKG

Küçük VSD: Normal

Orta VSD : Sol ventrikül hipertrofisi

Büyük VSO: Biventriküler hipertrofi (Sağ aks deviyasyonu ve/veya V-1 de R/s>1 + Sol ventrikül hipertrofisi bulgularının birlikte olması.

**Endokardiyal yastık defekti olan olgularda belirgin sol aks deviasyonu.

**Sol atriyal genişleme ve beraberinde sıklıkla sağ atriyal genişleme,

**Nadiren atriyal aritmiler

Röntgen

Küçük VSD'de tanısal değeri yoktur. Orta ve büyük VSD'lerde kalp gölgesinde genişleme, anapulmoner arterde genişleme ve pulmoner pletora (Vaskülarite artışı) ile sol atriyumda genişleme (Beraberinde ASO olmayan olgularda) gözlenir.

Pulmoner vasküler hastalık gelişen olgularda pulmoner arter belirgin iken hilusun periferindeki arterlerde çap azalması meydana gelir.,

EKO

Boşluklarının boyutları, sağ ventrikü' basıncı, Qp/Qs oranı, VSD ile birlikteki diğer patolojilerin tesbiti ve VSD'nin ayırıcı tanısının kesinleştirilmesi için mutlaka gereklidir.Qp/Qs= (Pulmoner arter akım hızı x Pulmoner arter alanı xsağ ventrikül ejeksiyon süresi x kalp hızı) / (Aortik akım hızı x aortkökü alanı x sol ventrikül ejeksiyon süresi x kalp hızı) formülüyle hesaplanır. invazif tamSağ ventrikülde oksijen saturasyonunda artış, orta ve ağır

defektierde sağ ventrikül basıncı yüksekliği Sol ventrikülografide kraniokaudal açıyla yapılan anteroposterior, lateral ve oblik planlardaki sineanjiografik görüntülerde ventriküler septal defektierin sayısı, yeri ve ölçüleri belirlenir.

Büyük damarların hem birbirleriyle hem de ventriküllerle olan ilişkisi ortaya konur. Ayrıca aortografiyle bir PDA veya aort koartasyonu olup olmadığı araştırılır.

Doğal seyir ve prognoz

_ Küçük VSD'lerin %24'ü ilk 18 ayda, %50si ilk 4 yılda, %75'1 ilk 10 yılda spontan kapanır.

_ Opere edilmeyen VSD'lilerde 30 yaşına kadar infektif endokardit gelişme riski %10-25 arasındadır.

_ Geniş VSD'1i bebeklerin %80'inden fazlası ilk 4 ay içinde hastaneye yatırılarak tedavi edilmek zorunda kalırlar.

_Konjestif yetmezlikli VSD'lilerde ölüm oranı %11 'dir.

_ Eisenmenger sendromu ve ciddi VSD'de gebelik mortalitesı%30-60 dir.

_ Küçük ve önemsiz VSD'lerde infektif endokardit riski dışınd gebeliğin getirdiği ek bir risk artışı yoktur.

_ Pulmoner hipertansiyon riski özellikle pulmoner arter basıncısistemik arteryel basıncın yarısından yüksek olan olgularda yüksektir.

- Subarteryel (infudibuler=supracristal=conal)) tipte VSD'si olanlarda, hastalar 20 yaşına gelene kadar sıklıkla aort kapağının posterior ve/veya sağ koroner kuspisinin defekt içine prolabe olması sonucunda ilave bir aort yetmezliği sorunu ortaya çıkmaktadır.

- Eisenmenger sendromu gelişmiş olgularda ortalama ölüm yaşı 33'tür.

- VSD'li bir ebeveyn in çocuğunda da VSD olma olasılığı %10- 12 dir. Cerrahi mortalite 2 yaşın altındaki olgularda pulmonervasküler hastalık gelişmemişse %1-2 olup, bu grupta prognoz çok iyidir. 30 yıl önceki şartlarda opere edilen bu grup olgularda, 30 yıllık yaşam oranı %88'dir. Bu cerrahi sonuçları yaş ilerledikçe kötüleşme göstermektedir. 3 ile 10 yaş arasında ameliyat edilen olgularda 30 yıllık yaşam %83, 10 yaşın yukarısında ameliyat edilen olgularda ise cYo 70 olarak bildirilmiştir.

5 yaşın üzerinde veya pulmoner vasküler direnci 7 Wood ünitesinin üzerinde olan olgularda cerrahi mortalite daha yüksek ve postoperatif dönemde tam atriyoventriküler blok gelişmesi komplikasyonu daha sıktır.

Takip ve Tedavi

- Tüm hastaların EKG ve EKO ile birlikte yakın takibi gereklidir.

- Tüm hastalarda anemi önlenmeli veya varsa derhal tedavi edilmelidir.

- Akciğer enfeksiyonları acilen tedavi edilmelidir.

- VSD'si olan olgularda oral kontraseptif kontrendikedir.

- Tüm hastalara, ameliyat olanlar dahil, infektif endokardit profilaksisi

uygulanmalıdır.

- Konjestif kalp yetmezliğine giren tüm olgular, medikal tedavi uygulanarak kompanze olmaları sağlandıktan sonra, hiç vakit kaybetmeden (Acilen hemodinamik çalışmaları ve anjiolarıyapılarak) cerrahiye verilmelidir. Ancak yenidoğmuş olgularda medikal tedavi altında kolayca ve tam bir kompanzasyon sağlanabiliyorsa, defektin kapanması için 6 ay beklenebilir. Yeterli düzelme gözlenmezse daha fazla vakit kaybedilmemelidir.

2- izole subvalvuler stenoz: Sağ ventrikül çıkış yolunda (RVOT'ta) anormal fibröz bir band veya infundibuler bir daralma veya sağ ventrikül ortasında muskuler bir band bulunur.

Bu tiplerin her ikisinde de VSD (ventrikü!er septal defekt) olma olasılığı sıktır.

3- izole supravalvuler stenoz veya pulmoner arter koartasyonu: Pulmoner arteryel stenoz sıklıkla maternal Rubella sekeli olup, yaklaşık %70-80 oranında diğer konjenital anomalilerle birlikte görülür. Birlikte sık görülen anomaliler;

Valvuler pulmoner stenoz, ASO, VSD, PDA ve TOF'tur. Anjiyografik ve anatomopatolojik olarak 4 tipe ayrılır.

Tip 1: Lokalize stenoz + poststenotik dilatasyon

Tip 2: Segmental stenoz

Tip 3: Diffüz hipoplazi

Tip 4: Multiple periferik stenozlar

Pulmoner arteryel stenozluların üçte birinde unilateral darlık vardır. Üçte ikisindeyse bilateral stenoz vardır.

Etiyoloji

Konjenital (Rubella, idiyopatik hiperkalsemi, Noonan sendromu, Williams sendromu, vd.), veya akkiz (romatizmal ateş, bakteriyel endokardit,. travma, karsinoid sendrom, vd.) olabilir.

Epidemiyolojisi

Bütün konjenital kalp hastalıklarının % 7-9.8'ini oluşturur. Erişkinlerde ASO ve VSD'den sonra üçüncü sıklıkta, çocuklarda ise

ASD,VSD ve PDA'dan sonra 4. sıklıkta bulunur.

Klinik ve Fizyopatoloji

Normal pulmoner kapak alanı 2 cm2/m2'dir. Anlamlı bir pulmoner stenoz olabilmesi için bu alanın %60 azalması gereklidir.

Pulmoner stenozda darlığın oluşturduğu basınç gradientine göre hastalığın şiddeti 4'e ayrılabilmektedir.

Grade 1: Klinik olarak anlamlı olmayacak derecede hafil pulmoner stenoz: Gradient < 25 mmHg

Grade 2: Hafif pulmoner stenoz : Gradient = 25-49 mmHg

Grade 3: Orta derecede pulmoner stenoz: Gradient = 50-100IllmHg

Grade 4: Ağır pulmoner stenoz : Gradient> 100 mmHg

Sağ kalp yetmezliği gelişmiş pulmoner darlıklarda basınç ıradientinin düşük olması beklenen ve darlığın ağır olduğunu göstere bulgudur. Yukarıdaki gradientlere göre yapılmış sınıflama sadece normal sağ ventrikül sistolik fonksiyonlularda geçerli olabilecek bir sınıflamadır.

Pulmoner stenoz sonucu sağ ventrikül hipertrofisi gelişir. ileri derecede ağır pulmoner darlıklarında crista subvalvulariste subvalvııler hipertrofinin gelişmesi, darlığın şiddetini ve etkilerini daha da artırır. Sağ kalp yetmezliği sonucu kardiyak debide anlamlı bir azalma

VA/veya eforla beklenen artışlar olamaz. Sağ atriyal genişleme ve foramen ovale üzerinden sağdan sola şant akımı başlayabilir. iıyanoz gelişebilir.

Klinikte bu hastalarda;

- Aile öyküsü olabilir

- Pulmoner stenozlu olguların yaklaşık Yönünde şant olabileceği bildirilmiştir.

- Çocuk ve bebeklerin çoğunluğu asemptomatiktir.

- Başlıca semptomlar: Çabuk yorulma, efor dispnesi, periferik siyanoz, sağ kalp yetmezliği bulguları, sağ-sol interatriyal şant gelişenlerde santral siyanoz ve nadiren çocuklarda çömelme ve senkop gibi semptomlardır.

Fizik incelemede

a) Noonan sendromlularda (kısa boy, hipertelorizm, pitozis, düşük kulaklar, mental retardasyon) supravalvuler stenoz veya displastik kapak sıktır. Rubella sendromunda (konjenital kalp defektieri + katarakt.

+ sensorinöral işitme kaybı + mikrosefali) supravalvuler stenoz veya PDA sıktır.

Williams sendromunda (idiyopatik hiperkalsemi + diş anomalileri + karakteristik yüz görünümü + mental retardasyon _ 2 yaşının altındaki bütün hastalarda; pulmoner arter basıncı20 mmHg ya ulaşmış veya daha fazlaysa, pulmoner/sistemik direç oranı 0.2/1 'den fazlaysa ameliyat düşünülmelidir.

Doğumun 2. gününden itibaren pulmoner arter basıncı normale inmiyorsa yani 20 mmHg'nin altına inmiyorsa gecikmeden cerrahi onarım veya seçilmiş olgularda (mümkünse) transkateter araçlar ile defekt onarımı yapılmalıdır.

Sadece kalp ameliyatı yapılacak erişkin olgularda pulmoner vaskuler direnç 800 dynes/sn/cm-5'in altında ve Pulmoner direnç sistemik direncin %70'ini geçmemiş olmalıdır. Qp/Qs oranı da 1,5 tan büyük olmalıdır.

Eisenmenger sendromu gelişmiş olgularda (VSD + pulmoner hipertansiyon + sağdan sola şant + siyanoz + çomak parmak) akciğer kalp transplantasyonu rasyonel bir çözüm olabilir. Bu imkanın olmadığıyerlerde palyatif tedavi uygulanır.

Küçük ve önemsiz VSD'li. olguların gebeliğinde, infektif endokardit riski dışında ek bir risk artışı yoktur.

Postoperatif dönemde fizik aktivite, yarışmalı sporlar gibi aktiviteler için tavsiyelerde bulunmadan önce egzersiz testleri, ekokardiyografik incelemeler ve ambulatuar EKG (Holter) kayıtları gibi incelemeler yapılması gerekebilir. Eğer sol ventrikül fonksiyonları bozulmuşsa, aritmi varsa, önemli reziduel şant akımı veya pulmoner hipertansiyon varsa bedensel aktivitelerde kısıtlama tavsiye edilebilir.

Ayırıcı tanı

Sistolik üfürüme yol açan diğer nedenler.