Vaskülit

Vaskülit

Vaskülit Olarakta Bilinen Kan Damarı İnflamasyonu Birçok Otoimmun Hastalık Durumunda Hastalığın Bir Parçası Olarak Görülür.

VASKÜLİT HASTALIĞI VE BİTKİSEL TEDAVİSİ

Nedir:

Vaskülit damar iltihabi anlamina gelir. Vaskülitler birçok hastaligi kapsar. Birincil vaskülitin anlami hastaligin baslica hedef organinin kan damarlari olmasidir. Vaskülitin adi ve siniflamasi tutulan damarlarin büyüklügü ve tipine göre degisir.

Ne kadar yaygındır:

Birincil vaskülitlerin bazilari sik görülen çocukluk çagi hastaliklaridir (Henoch-Schönlein purpura veya Kawasaki hastaligi). Ancak asagida açiklanan hastaliklar seyrek görülürler ve kesin sikligi bilinmemektedir.

Hastaligin nedenleri nelerdir: Kalitimsal mi, Bulasici mi, Önlenebilir mi:
Bu gruptaki hastalıklar sıklıkla ailevi degildir. Hastalarin çogunlugunun yalnizca kendileri etkilenmislerdir ve çocuklarinin ayni hastaliai yakalanma olasiligi düsüktür. Çesitli genlerin, enfeksiyonlarin ve çevresel faktörlerin hastalik gelisiminde önemli olduguna inanilmaktadir.
Bu hastaliklar bulasici degildir ve önlenemeyebilir.

Vaskülitte kan damarlarina ne olur:

Kan damarlari vücudun bagisiklik sistemi hücreleritarafindan isgale ugrar. Damarin iç bölümü bas rolü oynar. Saglikli kimselerde damarlar normal kan akisina izin verir. Eger damar duvari hasar gördüyse ya da iltihaplandiysa, damar içinde olusmaya baslayan kan pihtisi daralma ve tikanmaya yol açar.
Damar duvari boyunca yerlesen kan dolasimindaki iltihabi hücreler, daha çok damara olmak üzere etrafindaki dokulara da hasar verirler. Damar duvarinin “geçirgenliginin ” artmasi ile damar içi sivi, kan damarlarinin çevresindeki dokulara girer ve etraf dokularda sislige neden olur.
Doku biyopsi örneklerinde görülebilir degisiklikler damardaki iltihabin varligi ve degisken derecede hasardir. Atardamarlarda olusan sekil degisiklikleri anjiografi (kan damarlarini görüntüleyen radyolojik inceleme) ile saptanabilir.
Daralan veya tikanan damar sonucu, ya da sik görülmeyen kanama ile birlikte damarin yirtilmasi kan akimini azaltir. Beyin veya kalp gibi yasamsal organlari besleyen damarlarin tutulumu oldukça ciddi bir durum olabilir. Yaygin (sistemik) vaskülitte siklikla ates, kirginlik, halsizlik, kilo kaybi gibi yakinmalara yol açan iltihabin varligi bazi laboratuar yöntemleri ile gösterilebilir (eritrosit sedimantasyon hizi, CRP).

Başlıca belirtileri nelerdir:

Yakinmalar tutulan damar tipi ve organ tutulumunun ciddiyetine göre degisir. Üç farkli vaskülit tipi daha ayrintili olarak tanimlanmistir: Poliarteritis nodosa, Takayasu arteriti ve Wegener granulomatosisi.

Nasıl tanı konulur:

Vaskülit tanisi nadir olarak dogrudan konulur. Yakinmalar daha yaygin olan degisik çocukluk çagi hastaliklarinaki yakinmalara benzeyebilir. Tani kan, idrar ve görüntüleme tetkiklerinin (ultrason, röntgen, bilgisayarli tomografi, magnetik rezonans ve anjiografi) ustaca yorumuna dayanir eger mümkünse doku biyopsi bulgularina dayanir. Seyrek görülmesinden dolayi, çocuk romatologunun ve bunun yaninda diger pediatrik yan dal uzmanlarinin ve iyi radyoloji bölümünün bulundugu bir merkeze, çocugun sevki gereklidir.
Tedavi edilebilir mi?
Evet, vaskülit tedavi edilebilir. Düzenli tedavi gören hastalarin çogunlugunda hastalik kontrolü saglanabilir.

Tedavi nelerden olusur:

Vaskülit tedavisi uzun dönemli ve karisiktir. Ana amaç, hastaligi mümkün oldugunca (yogun tedavi) kontrol altinda tutmak ve gereksiz ilaç- yan etkilerinden kaçinarak uzun dönemli kontrolü saglamak olmalidir.
Kontrol saglamak için bagisikligi baskilayan ilaçlar (siklofosfamid) ile birlikte kombine kullanilan kortikosteroidlerin en etkili tedavi oldugu kanitlanmistir. Devamli tedavide seyrek kullnilan ilaçlar arasinda düsük doz steroid ile birlikte azatioprin, metotrexat ve siklosporin A bulunur. Uyarilmis bagisiklik sistemini baskilamak ve iltihapla savasmak için baska ilaçlar da kullanilmaktadir. Bu grup ilaca, ancak yaygin olarak kullanilan ilaçlarla basarisiz olununca basvurulur. Bunlar arasinda biyolojik ajanlar (ör: TNF karsiti ilaçlar) , kolsisin ve talidomid bulunur.
Uzun dönemli kortikosteroid tedavisine bagli osteroporoz, yeterli kalsiyum ve D vitamini alinmasiyla önlenebilir. Kan pihtilasmasini etkileyen ilaçlar (düsük-doz aspirin) ve hipertansiyon vaklarinda kan-basincini düsüren ilaçlar tedaviye eklenir.
Kas- iskelet bozuklugunu düzeltmek için fizyoterapi gerekebilir. Aile ve çocuga da psikolojik ve sosyal destek gerekebilir.

Kontroller:

Düzenli kontrollerin baslica amaci hastalik etkinligini, tedavi yanitini ve olasi yan etkilerini degerlendirmek ve hasta için üst düzey basariyi saglamak olmalidir. Kontrollerin sikligi ve nasil olacagi, verilen ilaçlarla birlikte hastaligin tipi ve siddetine baglidir.
Vaskülitin etkinligini degerlendirmede birkaç yol vardir. Çocuktaki herhangi bir degisikligin bildirilmesi ve bazi vakalarda idrar tetkikleri veya kan basinci takibi istenebilir. Iltihabin derecesi, organ fonksiyonlarindaki degisiklikler ve olasi ilaç yan etkilerini saptamak için kan ve idrar tetkikleri yapilabilir. Hastanin kendi organ tutulumuna göre farkli uzmanlardan görüntüleme çalismalari dahil diger arastirmalar da yapilabilir.

Hastalik ne kadar sürer:

Seyrek görülen birincil vaskülitler uzun sürelidir. Siklikla akut ve ciddi, hatta hayati tehdit edici siddette baslayabilir sonrasinda daha kronik bir hastalik halini alir.