Vasküler Ektaziler

Vasküler ektaziler önceden varolan damarların lokal dilatasyonu ile karakterli sık görülen lezyonlardır; gerçek neoplazi değildirler. Telenjiektazi genellikle deride ya da müköz membranıarda lokalize-konjenital bir anomali veya damarların sonradan -akkiz- abartılı hale gelmesi durumu için kullanılan bir terim olup belirgin kırmızı renkli bir lezyon oluşturan kapiller, venül ve arteriollerden meydana gelir.

Nevüs flammeus

Bu lezyon sıradan bir doğum lekesidir ve ektazilerin en sık görülen formudur; karakteristik olarak baş-boyun bölgesinde yerleşen, rengi açık pempeden koyu mora kadar değişen, yassı bir lezyondur. Histolojik olarak,sadece vasküler dilatasyon vardır; çoğunluğu sonunda geriler-regresyon gösterir. Kırmızı şarap lekesi olarak bilinen lezyon nevüs flammeusun özel bir formudur; bu lezyonlar çocukla birlikte büyüme eğilimindedirler, deri yüzeyini kalınlaştınrlar ve solma eğilimi göstermezler.

Olguların çoğunda, lezyonun bu özel davranışının nedeni bilinmemektedir ancak, trigeminal sinir dağılımında yerleşen böyle lezyonlar nadiren Sturge- Weber sendromu (ensefalotrigeminal anjiomatozis olarak da adlandırılır) ile birliktedirler. Sturge-Weber nadir bir konjenital hastalıktır ve anormal mezoderm ve ektoderm gelişimi ile kortikal leptomenirıkslerde venöz anjiomatöz kitleler ve yüzde ipsilateral şarap lekesi nevüsleri, mental retardasyon, konvülzüyonlar, hemipleji ve kafa kemiklerinde radyoopasiteler ile karakterlidir. Bu nedenle, mental yetersizliği olan bir çocuğun yüzündeki büyük bir vasküler malformasyon çok daha yaygın vasküler malformasyonlasın yarlığına işaret ediyor olabilir.

Örümcek (Spider) Telenjiektaziler


Bu nonneoplastik vasküler lezyon makroskopik olarak örümceğe benzer; merkezine basınç uygulandığında rengi solan bir merkezin (örümceğin gövdesine benzeyen) çevresinde ışınsal-radiyal- dizilen dilate sıklıkla pulsatil subkütan arterler yada arteriollerden (örümceğin bacaklarına benzeyen) oluşur. Sıklıkla yüz, boyun yada üst göğüs bölgesinde görülür ve genellikle gebelik yada siroz gibi hiperöstrojenik durumlar ile ilişkilidir; yüksek östrojen seviyesinin nasıl örümcek oluşuturduğu ise bilinmemektedir.

Herediter Hemorajik Telenjiektaziler (Osler- WeberRendu Hastalığı)


Bu otozomal dominant geçişli hastalıkta, telenjiektaziler dilate kapillerler ve verılerden oluşan malformasyonlardır. Doğumdan itibaren vardırlar, deri ve oral mukozada olduğu kadar solunum sistemi, gastrointestinal sistem ve üriner traktüsde de yaygın olarak bulunurlar. Nadiren, bu lezyonlar ciddi epistaksis (burun kanaması), gastrointestinal kanamalar ya da hematüriye yol açarak rüptüre olurlar.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp