Talasemi Major

Talasemi Major

Hastalığınız hakkında bilmeniz gerekenler:
Bir kansızlık (anemi) türüne verilen isimdir. Talasemi'nin diğer adı Akdeniz anemisi'dir. Talasemisi olan
hastalarda hemoglobin A'nın yapısını oluşturan zincirlerin yapımı kaybolmuş ya da azalmıştır.
Solunum yoluyla aldığımız oksijen akciğere gider. Burada kana kırmızı rengi veren alyuvarlardaki
(eritrosit) hemoglobin maddesine bağlanır ve tüm vücuda bu şekilde taşınır.

Alyuvarların (eritrosit) içinde bulunan hemoglobin, dokulara oksijen taşınması için gereken temel bir moleküldür. Bu molekül
4 tane protein zincirden oluşur. İnsan organizmasındaki hemoglobinin %98'ini oluşturan hemoglobin
A'nın yapısında da 4 tane protein zinciri vardır. Bu zincirlerin iki tanesi alfa globulin ve iki tanesi de
beta globulin zinciridir. Toplumda talasemi dendiğinde genellikle beta talasemi anlaşılır. Çünkü beta
talasemi daha sıktır. Beta talasemi hemoglobinin "beta globulin" zincirinin yapılamaması ya da az
yapılması anlamına gelir. Talasemi ebeveynlerden çocuklara geçer, kalıtsaldır ve yaşam boyu da
devam eder. Tanı, "hemoglobin elektroforezi" isimli kan testi ile konur. Bu test hemoglobin tiplerinin
dağılımını gösterir.