Subakut Sklerozan Panensefalit Nedir?
Subakut Sklerozan Panensefalit Nedir? : 1933’de Dawson, 1945’de V. Bogaert tarafından tanımlandı. Daha önceleri beyin beyaz cevherinin iltihabî hastalığı anlamında löko- ansefalitler arasında sayılan bu hastalığın ismi patolojik incelemelerle gri cevherin de lezyona katıldığının anlaşılması üzerine panansefalit olarak değiştirilmiştir. Hastalık genellikle ilk 10 yaş içinde başlıyor ve subakut bir seyirle ilerliyor. Çoğunlukla mental bozukluklar, davranış kusurları, entellektüel yıkılma belirtileri ile başlayan hastalık miyoklonik çekilmeler, inkoordinasyon, ataksi, düşme nöbetleri ile devam ediyor ve progresiv bir demansla ilerliyor. Tabloya epileptik nöbetler, apraksi, görme bozuklukları, kraniyal sinir felçleri eklenebilir. Terminal devrede hasta sıklıkla dekortike durumdadır. Vakalar genel olarak birkaç ay ile birkaç yılda kaybediliyorlar. Nadiren duraklayan ve gerileyen vakalara rastlanıyor.
Etiyoloji :Bu hastalıkta son yıllarda kızamık virusuna karşı antikor tit- rasyonunun artmış olduğu bulunmuştur. Ayrıca inklüzyonlar içinde kızamık virusuna ait antijen gösterilmiştir. Yukarıda bahsedildiği gibi bu bulgu benzerleri ile birlikte tıpta çok önemli bir yeni konsep- siyonun doğmasına yol açmıştır. Bazı viruslar çok yavaş gelişen kronik bir hastalığın nedeni olabilmektedirler (Yavaş viruslar). Bu hastalığı yaratan kızamık virüsüdür. Subakut sklerozan panansefalit virusla ilk temastan yıllarca sonra sinir sisteminin anormal bir reaksiyonu olarak ortaya çıkar. Uzun süren asemptomatik periyodun nedeni iyi bilinmiyor. İmmünolojik bir defans mekanizmasının uzun süre virüsü zararsız tutabildiği, sonunda bu direncin yıkılması sonucu hastalığın meydana çıktığı ileri sürülen teoriler arasındadır.Anatomopatolojik olarak beyin hücrelerinde nekroz, küçük se- rebral damarlar etrafında hücre infiltrasyonu, nöron ve glia hücrelerinde inklüzyonlar ve demiyelinizasyon bulunur.
Ayırıcı tanı :7-10 yaşlarındaki bir çocukta okulda ve derslerinde aksama, davranış kusurları ortaya çıkar ve bu tablo aylar içinde ilerlerse bu hastalık düşünülmelidir. Miyoklonik çekilmeler, epileptik ataklar tanıyı destekler. Bu ansefalitte özel EEG pattemi (her iki he- misfer üzerinde senkron, yüksek amplitüdlü yavaş ve sivri dalga pa- roksizmleri) tarif edilmiştir. Kızamık virusuna karşı antikorlar artmıştır. Likorda globulin fraksionunda (IgG) artma bulunur. Hastalık diğer subakut ya da kronik gelişim gösteren ve demans yapan hastalıklardan ayırt edilmelidir. Jacob-Creutzfeldt hastalığı orta yaşlarda başlar, likorda globulin normaldir. Lipidosislerde vizyon kusurları ve retina bulguları ayırt ettirir.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
