Nörofibrom

Nörofibromun en sık görülen şekli, deride (kutanöz nôrofibrom) veya periferik sinirde (soliter nörofibrom) oluşur. Bunlar sporadik olarak veya tip 1 nörofibromatozis (NFl; aşağı bakınız) ile birlikte ortaya çıkar. Deri lezyonları bazen üstteki hiperpigmentasyonla beraber nodül şeklinde izlenirler. iri ve palı olacak şekilde büyüyebilirler. Bu tümörlerde malign hastalık gelişme riski son derece azdır ve kozmetik kaygılar en büyük hastalık başvuru nedenidir. İkinci tip pLeksiform nörofibromdur ve en çok NFL bulunan bireylerde gelişir. Bu bireylerin bakımınsak başlıca kaygı, büyük sinir gövdelerini tutuklan zaman bu pleksiform tümörlerin cerrahi çıkarınındaki zorluk ve onların ınalign sürece değişme potansiyelidir.

Morfoloji

Kutaneus nörofibroma. iğsi hücrelerden oluşmuş, iyi sınırlı fakat kapsülsüz kitle olarak, dermiste ve deri altı yağ dokusunda ortaya çıkar. invazif olmamasına rağmen, deri ekleri bazen lezyonun kenarları tarafından kuşatılır. Bu tümörlerin stromalı yüksek oranda kollajen içerir ve az miktarda miksoid materyal bulundurur. Periferik sinirlerdeki lezyonlar, ayrı histolojik görünümdedirler. Pleksiform nörofibrom. Büyük sinir gövdeleri en sık yerleşim yeri olmasına rağmen, bu tümörler sinir boyunca herhangi bir yerde gelişebilirler. Sıklıkla multipldirler.

Her bir lezyon yerinde, sinir demetlerinin her biri tümör tarafından enfiltra edilirken, konak sinir düzensiz olarak genişlemiştir. Tümörü sinirden ayırmak mümkün değildir ve bu yönüyle schwannomalara benzemez. Tümörün proksimal ve distal uçları, tek hücreler ve tümör uzantıları sinir lifleri arasına girdiğinden, kötü sınırlı kenarlara sahiptir. Mikroskobik incelemede, lezyon gevşek miksoid bir zemin ile düşük selülarite gösterir. Tipik olarak uzamış çekirdekleri ve pembe sitoplazmik genişlemeleriyle Schwarın hücrelerini, daha geniş multipolar fibroblastik hücreleri ve sıklıkla mast hücrelerini de içine alan enflamasyon hücrelerinin bir serpintisini kapsayan, birkaç hücre tipi bulunur.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp