Saf Eritrosit Aplazisi

Eritroit öncüllerin izole aplazisi (lokopeni ve trombositopeni olmaksızın anemi), kendini sınırlayan aplastik kriz veya ağır geri dönüşsüz ilik hasarına bağlı anemi tabloları ile presente olabilir. Pansitopeni gibi saf eritrosit aplazisi de birçok ilaç ve infeksiyon ajanlarının bir neticesi olabilir. Kısa süren saf eritrosit aplazisi mikoplazma, parvovirüs (HPV B19), kabakulak ve viral hepatitlerin bir sonucu olabilir. Konjenital hemolitik anemisi olan hastalar- özellikle orak hücreli anemi ve herediter sferositoz- parvovirüs infeksiyonuna karşı hassastırlar. Özellikle HIV-1 ile infekte olan bağışıklığı baskılanmış hastalar HPV B16 infeksiyonu ile karşılaştıklarında ağır geri dönüşsüz ve sürekli eritrosit aplazisi geliştirebilir. Tüm bu durumlarda hastalar hızla ortaya çıkan ve pansitopeninin eşlik etmediği anemi ile kliniğe gelebilirler. Kemik iliği aspirasyonunda eritroit öncülleri dışında normal morfoloji ve selüleritededir. Normal eritroit öncüllerin yerini dev, nükleer inklüzyonlar içeren pronormoblastlar alır.

Uzamış saf eritroit aplazisi lupus eritematozus, romatoid artrit, kronik aktif hepatit, parvovirüs infeksiyonu, lenfoit maliniteler, myelodisplazi ve timoma ile ilişkilidir. Her nekadar saf eritroit aplazisi olan hastalarda BFU-E ve CFU-E'nin büyüme özellikleri ile ilgili çalışmalar eritropoez üzerine antikor veya T hücre aracılı inhibisyon olduğunu gösterse de birçok durumda altta yatan bir neden olmaksızın ortaya çıkar. K1inikte bunu destekleyen immünsüpresif tedaviye yanıt alınmasıdır. İmmünsüpresif tedaviye cevap vermeyen saf eritrosit aplazisi genelde displastik veya sideroblastik aneminin başlangıç bulgusudur.

Saf eritrosit aplazisi olan hastada; ayrıntılı bir hikâyenin yanında, fizik muayene, CBC, kan biyokimyası, kemik iliği incelemesi, sitogenetik, lenfosit immünofenotiplendirmesi veya T hücre gen çalışması (veya ikisi birden), HPV B16 için serum testleri (PCR ve antikor) gereklidir. Hastaların %15'inde etyolojide yer alması bakımından timik genişleme araştırılmalıdır. Tipik olarak saf eritrosit aplazisi ile ilişkili timomalar kapsüllü kalmaya eğilimlidirler ve kolayca çıkarılabilirler. Histolojik olarak germinal merkezini kaybetmiş, küçük poliklonal lenfositler ile infiltre iğsi hücrelerden oluşurlar.