Romatizmal Kapak Hastalıkları

Grup A B-hemolitik streptokok farenjiti yanı sıra nadiren diğer yerlerdeki (ör., cilt) streptokok infeksiyonlanyla' da oluşan infeksiyondan birkaç hafta sonra oluşan romatizmal ateş (RA) akut, immunolojik multisistem iltihabi bir hastalıktır. Akut romatizmal kalp hastalığı (RKH) , RA'in kalbe yansırnasıdır ve kapaklar, miyokard veya perikard'ın iltihabıyla birliktedir. Kapaklarda yaygın ve yoğun nedbeleşme yapan RKH'nın en önemli sonucu (en sık mitral darlık olmak üzere) kronik kapak şekil bozukluklarıyla kalıcı işlev bozukluğudur.

RA ve böylece RKH'nın sıklığı düzelen sosyoekonomik şartlar, streptotokok farenjitinin erkentanı ve tedavisi, rastlantısal (ve açıklanamamış) grup A streptokok virulansında azalmanında birleşmesiyle endüstrileşmiş dünyanın bir çok yerinde geçen 30 yıl boyunca düşmüştür. Buna rağmen, ekonomik olarak düşük kentsel bölgelerde veya gelişmekte olan ülkelerde RA ve RKH önemli halk sağlığı sorunu olmaya devam etmektedir.

Morfoloji

Akut RA ve kronik RKH yansımaları Şekil 11-18'de gösterilmektedir. Akut RA esnasında vücütta yagın olarak değişik dokularda belirgin inflamatuar lezyonlar bulunur. Kalpde bunlara Aschoff cisimcikleri adı verilir ve RA için patognomonik'tir. Aschoff cisimcikleri merkezde dejenere, yoğun eozinofilik ekstrasellüler matriks içine (başlıca T hücreleri) toplanmış lenfositler bazen plazmositler ve Anitschkow hücreleri adını alan şiş-kin, aktif makrofajlardan oluşur. Anitschkow hücrelerinin geniş sitoplazmalı ve ince, dalgalı kurdela benzeri (tırtıl hücreleri olarak adlandırılmış) kromatinli, ortaya yerleşmiş çekirdekleri vardır. Bu uyarılmış makrofajlar birleşerek dev hücreler oluşturabilirler. Aschoff cisimcikleri pankardit tarzında kalbin her hangi üç tabakası ndaperikard, miyokard, endokard (kapaklar dahil) bulunabilir.

Perikard genellikle sekel bırakmadan iyileşen fibrinli veya seröfibrinöz eksuda gösterir. Miyokard tutulumu (miyokardit) interstisyel bağ dokusu içinde dağılmış Aschoff cisimcikleri şeklindedir. Kapak tutulumu kapanma hatlarında kalp işlevinde çok az etkisi olan 1 ila 2 mm vejetasyonlar (verruka) oluşturan fibrinoid nekroz tarzındadır (Şekil 11-18B). Bu düzensiz, siğil benzeri çıkıntılar muhtemelen alttaki inflamasyon ve kollagen dejenerasyonu sonucu erozyon yerlerine fibrin çökmesiyle oluşur.

Kronik RKH akut inflamasyonun organizasyonu ve daha sonraki nedbeleşmesidir. Mitral (veya triküspit) kapak temel anatomik değişiklikleri yaprakçık kalınlaşması komissür birleşmesi ve kısalması, tendinöz kord kaIınIaşması ve birleşmesidir. Kapak komissürleri boyunca fibröz köprüleşme ve kireçlenme "balık ağzı" veya "düğme deliği" darlıklarını oluşturur. Mikroskopik olarak normal yaprakçık yapısını kapatan yaygın fibrozisle yeni damarlanma (Şekil 11-18D'de makroskopik olarak belirgin) mevcuttur. Aschoff cisimcikleri fibröz nedbeleşmeyle kaplanır, böylece bu lezyonların tanısal şekilleri kronik RKH'da nadiren görülür. RKH işlevsel sonucu kapak darlığı ve geri kaçışdır, (darlık baskın olmaya eğilimlidir); gerçektende RKH mitral darlık olgularının %99'undan sorumlu olmak üzere en sık nedendir.

RKH'nın %70'inde mitral kapak tek başına, diğer %25'inde mitral ve aort birlikte tutulurken, triküspit kapak genellikle daha az ve hafif etkilenir, pulmoner kapak ise hemen her zaman zedelenmeden kurtulur. Sıkı mitral darlıkta sol atriyum ilerleyici bir şekilde genişler ve mural trombüslere yol açabilir. Akciğerlerdeki uzun süreli konjesyon pulmoner damar ve parankim değişikliklerini başlatabilir ve zamanla sağ ventrikül hipertrofisine götürebilir. Saf mitral darlıkta sol ventrikül genellikle normaldir.

Patogenez

Akut RA grup A streptoklara karşı oluşturulmuş konak antikorlarınca başlatılan bir aşırı duyarlılık tepkisidir. Buna karşın, yıllar boyu araştırmaya rağmen patogenezin ayrıntıları belirgin değildir. Bazı streptokok suşlarının M proteinleri kalp, eklemler ve diğer dokulardaki glikoprotein antijenleriyle çapraz tepkimeye giren konak antikorlarına yol açar. Bu mekanizma hastalığın başlangıçının ilk infeksiyonu takiben tipik olarak 2 ila 3 haftalık gecikmesini ve lezyonlarda streptokokların 01-mayışım açıklar niteliktedir. Sadece enfekte şahısların küçük bir kısmımn (%3 olarak tahmin edilen) RA geçirmesi nedeniyle hastalığa yol açan antikorların gelişiminde genetik yatkınlığın etkili olması söz konusudur. Akut RKH'daki ön görülen gelişmeler dizisi Şekil 11-19'da özetlenmiştir. Akut inflamatuar lezyonların iyileşmemesine bağlı ilerleyici fibrozis kronik sekeller' e neden ol ur.

Klinik Özellikler

Akut RA en sık 5 ila 15 yaş arası çocuklarda ortaya çıkarsada ilk atakların %20' si erişkin lerdedir. Tipik olarak streptokok farenjiti gelişimini takiben iki ila üç hafta sonra belirtiler oluşur. Klinik hastalık başladığında streptokok kültürleri negatifken, bir veya daha fazla streptokok antijenine karşı antikorlar (streptolizin O veya DNAaz) çoğu hastada gösterilebilir. Başlıca klinik görünümler artrit ve kardittir; artrit eriş-kinlerde çok daha sıktır. Tipik olarak ateşle birlikte gezici poliartrit büyük bir eklemin ardından diğerinin ağrılı ve şiş olarak birkaç gün için tutulduğu ve ardından kendiliğinden iyileşip kalıcı bozukluk bırakmayan özelliktedir.

Karpitin klinik yansımadan Perikard sürtünme sesi ve aritmiler tarzındadır. Oluşan kalp genişlemesiyle işlevsel mitral yetmezlik ve hatta KKY yapabilecek derecede ağır miyokardit oluşabilir. Buna karşın, %1 hastadan daha azı RA' den ölür. İlk ataktan sonra tekrarlayan farenks infeksiyonlarında hastalığın tekrar canlanmasına artmış bir hassasiyet vardır. Her nüksde kardit daha ağırlaşır ve artan derecede zedelenme vardır. Başlıca atriyumlar ve apendikslerindeki mural trombuslardan emboli ve şekli bozulmuş kapaklar üzerine enfektif endokardit olmak üzere diğer tehlikelerde mevcuttur. Kronik romatirmal kardit genellikle ilk RA tutulumundan yıllar hatta on yıllar sonra klinik tablolara neden olmaz. Kapak hastalığının belirti ve bulguları tutulan kapağa (kapaklara) bağlıdır.

Daha önce değinildiği gibi, mitral kapak en sık tutulan olup, en sıkta darlık görülür. Çeşitli kalp üfürümleri, kalp hipertrofisi ve dilatasyon, KKY'ne ilave olarak kronik RKH'lı hastalarda sıklıkla aritmi (özellikle mitral darlık zemininde atriyum fibrilasyonu), tromboembolik komplikasyonlar ve daha sonralan artmış enfektif endokardit riski vardır. Uzun sürede prognoz değişkendir. Bazı olgularda hemodinamik bozukluğa yol açan devamlı bir süreç halinde kapak deformitesi daha'da şekil bozukluğu yapan fibrozise götürür. Hastalıklı kapakların cerrahi olarak düzeltilmesi veya değiştirilmesi RKH'lı hastaların gelişimini oldukça iyileştirmiştir. RKH tanısı aşağıdaki Jones kriterlerinden iki veya daha fazlası ile birlikte daha önceki streptokok infeksiyonunun serolojik bulgusuyla konur: (1) kardit, (2) büyük eklemlerde gezici poliartrit, (3) cilt altı nodüller, (4) ciltde eritema marjinatum, (5) istem dışı, amaçsız, hızlı hareketlerle nörolojik bir bozukluk olan Sidenham koresi. Jones kriterleri görünümlerinden biri ve iki minör görünüm (ateş, artralji veya kanda yükselen akut faz reaktanlan gibi özgül olmayan bulgu ve belirtiler) tanıyı koymak içinde yeterlidir.