Progresif Multifokal Lökoensefalopati (Pml)

PML, bir polyoma virüsü olan JC virüsü ile oluşur. Virüs, tercihen oligodendrositleri enfekte eder ve temel patolojik etkisi demyelinizasyondur. Hastalık, hemen her zaman kronik lenfoproliferatif veya miyeloproliferatif hastalıklar, immün sistemi baskılayıcı tedavi ve AIDS gibi zeminlerde, immün sistemi baskılanmış kişilerde gelişir. Pek çok kişinin çocukluk çağlarında JC virüsüne maruz kaldıklarına dair serolojik kanıtlar vardır ve PML'nin, immün sistemin baskılanma ı onucunda, virüsün reaktive olması nedeni ile geliştiğine inanılmaktadır. Hastalar, fokal ve amansızca ilerleyen nörolojik bulgular ve işaretler geliştirirler ve görüntüleme çalışmalarında, serebellar veya hemisferik beyaz maddenin içinde, yoğun, sıklıkla multifokal, halkasal genişleyen lezyonlar görülür.

Morfoloji

Lezyonlar, hastalık ilerledikçe genişleyen, iyi belirlenmemiş, düzensiz yıkım alanlarından oluşur. Lezyonlar, santralinde dağınık lipid yüklü makrofajlar ve akson sayısında azalma gösteren demyelinizasyon alanlarıdır. Lezyonun kenarlarında kromatini camsı amfofilik viral inklüzyon ile yer değiştirmiş olan, çok genişlemiş oligodendrosit çekirdekleri vardır. Virüs, astrositleri de enfekte eder; düzensiz, hiperkromatik, bazen tümörle karışacak şekilde multinükleer, garip dev hücreler oluşturur.