Pauci-İmmün (Tip III) Kresentik Glomerülonefri

Tip III CrGN, "pauci-immün" olarak da isimlendirilir ve immünfloresan ve elektron mikroskop ile immün komplekslerin veya anti-GBM antikorlarının yokluğu ile tanımlanır. Bu hastaların çoğu bazı vaskülitlerde rol oynayan, önceden gördüğümüz serumda antinötrofilik sitoplazmik antikorlara (ANCA) sahiptir. Böylece Tip III CrGN' in bazı olguları Wegener granülomatozisi ya da mikroskobik polianjiitis gibi sistemik vaskülitsin bir komponentidir. Ancak olguların çoğunda "pauci-immün" CrGN böbreğe sınırlıdır ve idiopatim olarak isimlendirilir.

Morfoloji

Glomerüller; kresent oluşumu ile sonuçlanan GBM ayrılmaları ve segmental nekroz gösterir (yukarıda bahsedildi). Glomerüllerin tutulmayan segmentleri belirgin inflamatuar hücre infiltrasyonu ya da proliferasyon olmaksızın normal görülür. Ancak anti-GBM antikor hastalığının aksine immünglobulin ve kompleman için immünfloresan çalışmaları negatiftir ya da negatife yakındır ve elektron mikroskop ile saptanabilir deposit yoktur.

Klinik Gidiş

RPGN‘ nin başlangıcı oligüri ve azot eminin daha belirgin olması dışında nefritik sendroma benzemektedir. Bazen Nefrotik düzeye ulaşan proteinüri görülebilir. Bu hastaların bazıları anürim olur; uzun süreli diyaliz ya da transplantasyon gerekir. Prognoz kabaca kresentlerin sayısı ile ilişkilidir; glomerüllerin %80'inden azında hilal olan hastalar daha fazla hilal yüzdesi olanlara göre daha iyi prognoza sahiptir. Plazma değişimi özellikle anti-GBM hastalığı ve Goodpasture sendromu olan bazı hastalarda yararlı olmaktadır.