Nöroblastom Teşhisi
Nöroblastom Teşhisi : Embriyonal kaynaklı, değişik doku örnekleri içeren ve sıklıkla çocukta görülen, böbreğin mikst tümörüdür. Bu yapısından ötürü adenomiyo- sarkom, renal embriyoma ve Wilms' tümörü gibi isimlerle anılır. Max Wilms'in 1899 da tanımlamasından beri bilinmektedir. Genellikle on yaşının altında ve en sık olarak da 1-3 yaşları arasında yoğunlaşır. Klinik olarak yenidoğanda bile bulunabilir. Embriyonal yaşamda tümörün çok büyümesi doğumu zorlaştırır. Kız ve erkekte, sağ ve sol böbrekte tutulma oranı eşittir.
Tanı konulduğunda tümör %5 bilateraldir ve %1 Tinde de uzak metastaz vardır.Etioloji ve Patoloji. Wilms' tümörünün konjenital anomalilerle birlikte bulunması, böbrekte artık kalmış embriyonal hücrelerden geliştiği savını güçlendirmektedir. Gerçekten Wilms' tümörünün aniridi (%7), hemihipertrofi (%3), atnalı böbrek ve çift toplama sistemi gibi anomalilerle (%4.4) birlikte bulunması bu görüşü destekler. Ama Wilms' tümörünün orijini tam bilinmemektedir. Nodüler blastomanın nefroblastomaya dönüşebileceğine ilişkin görüş, olayın embriyolojik kökenli olduğunun güçlü kanıtıdır. Tümör genellikle büyük, yumuşak ve soliterdir. Kesit yapıldığında yüzeyi düzgün, gri veya açık kahverengi ve multilobuledir.
Yer yer kanama odakları veya nekroz bulunabilir. Kistik değişiklik, çok ender yanlışlıkla polikistik böbrek tanısı konmasına neden olabilir.Histolojik olarak tümörün, değişik oranda epitelyal stroma ve blasto- matöz elemanlardan oluştuğu görülür. Evrimini tamamlayamamış Bowman kapsülünü içeren glomerülün yanında, mezankimal füziform hücreler ve tübüler yapıda birlikte bulunabilir. Bu görünüm, tümörün sarkomatöz ve epitelyal doku karışım olduğunun kanıtı sayılır.Lokal yayılım renal kapsülün direkt invazyonuyla başlar.
Retroperitoneal ve periton içi yayılım da olabilir. Renal venden başlayan trombüs, vena kava Inferiora hatta sağ atriuma kadar ilerlerken damar duvarını invaze etmez. Toplayıcı sisteme erken infiltre olur. Pelvis renalis ve üreteri polipoid tümör nodüllerle doldurur. Hiler ve periaortik bölgede lenfatik tutulum olabilir. En erken uzak metastaz akciğerlerdedir. Ayrıca karaciğer, mediastinal lenf bezleri, adrenaller ve diğer yerlere de yayılım olabilir.Semptomlar ve Bulgular. Wilms' tümörlü çocukların çoğu sağlıklıdır.
Ana semptom karında şişliktir. Bunu ilkin çocuğu severken veya yıkarken yakınları fark eder. Bazan da normal kontroller sırasında, çocuk hekiminin eline gelir. Çocukların yalnız %20-30’unun ağrıdan yakındığı olur. Gözle görülen hematüri olguların %10'unda yakınma nedenidir. Diğer belirtiler arasında iştahsızlık, bulantı, kusma ve ateş sayılabilir.Olguların yaklaşık %90'ında ele gelen şişlik, değişmeyen fizik bulgudur.
Şişlik büyük, genellikle yumuşak ve üzeri düzensizdir. Kolay hareket ettirilemez. Ayrıca orta çizginin karşı tarafına da geçmez. Hipertansiyon çocukların yarıdan çoğunda bulunur. Büyük kitleye sekonder olarak karın yüzeyel venleri dilate olmuştur (caput medusa), bacaklarda ö- dem ve varikosel görülebilir.Tümörün içine aşırı kanama olduğu durumda anemi belirgindir, idrarın mikroskopik incelenmesinde hematüri bulunabilir.Görüntüleme Bulguları. Direkt üriner sistem radyografisinde karnın bir yanını dolduran oldukça büyük böbrek gölgesi ve barsak gaz gölgelerinin karşı tarafa itildiği görülür (Resim 13-13). Wilms' tümörlü olguların %10’unda görülebilen kalsifikasyonlar noktasal veya halka şeklindedir.İntravenöz ürografide böbrek distorsiyone ve toplayıcı sistem az veya çok deformedir (Resim 13-14). Olguların çok azında tümörlü böbrekten radyoopak maddenin ekskrete edilmediği görülür.
Bu bulgulara ek olarak intravenöz ürografi karşı böbreğin fonksiyon, tümöral tutulum veya konjenital anomali bakımından da değerlendirilmesine yardımcı olur.intravenöz ürografide böbreğin nonfonksiyone veya karın yüzeyel yenlerinin belirgin dilate olduğu durumda vena kavografi yapılabilir. Anjiografinin tanıya ek bir katkısı olmaz. Akciğer metastazının sıklığı nedeniyle her hastaya akciğer grafisi çekilmelidir.
Abdominal bilgisayarlı tomografi, böbrek kökenli şişliğin kistik veya solid yapıda olduğunu, karşı böbrekte tutulum olup olmadığını, renal vendetümör trombüsü varlığını, retroperitoneal büyük lenf bezi ve karaciğer metastazını görüntüler. Renal veni ve vena kava inferioru tümör trombüsü açısından değerlendirmede ultrasonografi, kolay ve ucuz bir tanı yöntemidir Özellikle bilgisayarlı tomografi, tanıda ve tümörü izlemede çok daha duyarlı- dır. Bu yönüyle arteriografiden üstündür.Ayırıcı Tanı. Çocuk karnında şişlik oluşturan lezyonlardan hidro- nefroz, kistik böbrek hastalığı ve nöroblastoma Wilms' tümörü ile karışır. Hidronefroz, Wilms' tümöründen daha yumuşaktır ve küçük çocukta transillü- minasyon verebilir, intravenöz ürografide hidronefrotik böbreğin görüntüsü tipiktir Bilgisayarlı tomografi ve ultrasonografi hidronefrozun sıvı dolu görüntüsünü, kuşkuya yer vermeyecek şekilde, ortaya koyar.
Fonksiyone etmeyen hidronefrozu görüntülemek için, çok seyrek retrograd pyelografi gerekli olabilir.Kistik böbreklerin yapısını ultrasonografi görüntüleyebilir. Ancak bazı Wilms' tümörleri kistik böbrekle birlikte olabileceği için doğru tanı ameliyatla konur. Multikistik böbrek tek taraflıdır ve genellikle intravenöz ürografide nonfonksiyonedir.
Retrograd pyelografi, üreterin tam kapalı olduğunu gösterir. Polikistik böbrek bilateraldir ve bilgisayarlı tomografide kartopu görüntüsü verir. Konjenital mesoblastik nefroma böbreğin benign bir tümörüdür ve radyolojik görüntüleme yöntemlerinin hiç biriyle Wilms’ tümöründen ayrılamayacak kadar benzerlik gösterir. Kesin tanı cerrahi girişimi gerektirir.Wilms' tümörü ile en çok karışan nöroblastoma, yanlış tanıların %40'ında sorumludur Nöroblastomalı çocuklar daha sağlıksız, solgun ve aşırı duyarlıdır.
Direkt üriner sistem grafisinde görülen kalsifikasyonlar yaygın ve ince noktalar şeklindedir. İntravenöz ürografide adrenalden kaynaklanan bu tümörün böbreği tümüyle aşağıya ve dışa doğru yer değiştirdiği görüntülenir. Toplayıcı sistemi, Wilms' tümörüne oranla daha az deforme eder, idrar vanilmandelik asid (VMA) düzeyi yüksektir. Tanı konulduğunda olguların yarıdan çoğunda karaciğer ve kemik metastazı vardır. Karaciğer metastazı, bu organda masif bir büyüme nedeni olabilir.
Tedavi. Wilms' tümörünün tedavisi cerrahi, radyoterapi ve kemo- terapi üçlüsünden oluşur. Yalnız cerrahi olarak tedavi edilen Wilms' tümörlü hastaların yaşama oranı bu yüzyılın başında %10'un altındaydı. Tek taraflı Wilms' tümörü için en geçerli tedavi yaklaşımı nefrektomidir. Transabdominal girişle tümörün sağlam Gerota fasyası ile birlikte tümden çıkartılmasıdır.
Tümörün yırtılmamasına aşırı özen gösterilmelidir. Bölgesel lenf bezleri de birlikte çıkarılmalıdır. Cerrahi açıdan sorun yaratmayacaksa vena kava inferiordaki tümör trombüsü de alınmalıdır. Çok büyük tümörde veya yakın organlara yayıldığı durumda kemoterapi ve radyoterapiyle tümör küçüldükten sonra daha kolay çıkartılır. Bilateral Wilms' tümöründe de gözle görülen tümörün eksizyonu, radyoterapi ve kemoterapi sonrasına bırakılabilir.
Wilms' tümörü radyoterapiye oldukça duyarlıdır. Yaşam süresindeki uzama, cerrahiye radyoterapinin eklenmesiyle sağlanmıştır. Radyoterapi,erken evre tümörde nefrektomi sonrası ve ileri evre tümöre ise kemoterapi ile kombine ederek radyasyon dozunu düşürmeye yöneliktir. Amaç küçük çocuğu radyoterapiye bağlı fonksiyonel ve yapısal iskelet bozukluklarına karşı korumaktır.
Akciğer, karaciğer, beyin ve kemik gibi uzak organ metastazlarına tedavinin bir parçası olarak radyoterapi önerilmektedir.Wilms' tümörü, nefrektomi sırasında. Tümörün büyüklüğü ve kapsülünün sağlamlığı görülmektedir.Wilms' tümörünün kemoterapisinde Vinkristin ve daktinomisini kombine etmek, bu ilaçları tek tek kullanmaktan daha etkilidir.
Bu tedavi sonrası tümör küçülür, cerrahi girişim sırasında kapsülün yırtılması önlenir ve tümör tümüyle çıkartılabilir duruma gelir. Diğer bir uygulama, yukarıda sözü edilen iki ilaca doxorubusln eklenmesinin yararlı olduğu yönündedir.
Prognoz. Yaşama oranını etkileyen en önemli verilerin başında tümörün histolojik yapısı, lenf nodu tutulumu ve hastalığın evresi gelir. Yaygın veya yerel anaplazl ve sarkomatöz yapı içeren tümörlerde nüks görülmeksi- zin iki yıllık yaşama oranı %54 iken, maligniteyi destekleyen bu elemanların yokluğunda %90'a yükselir. Eksize edilmiş bile olsa lenf nodu tutulumu yaşamı etkileyen önemli faktörlerden biridir.
Örneğin lenf nodu tutulumu olmayanlarda bu oran %82, olanlarda ise %54; evre II, evre III ve lenf nodu tutulumu olanlarda %86, olmayanlarda %52 dir.Wilms' tümörlü çocukların yaşama umudu anlamı şekilde artmış olmasına karşın vertebralarda büyüme bozukluğu, enterit, nefrit, karaciğer yetmezliği, sekonder malign tümörler ve sterilite radyasyon sonrası önemli sorunlardır.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
