Mikroskopik Polianjitis

Genellikle PAN' da tutulanlardan daha küçük çaptaki arterioller ve venülleri olduğu kadar kapillerleri de etkileyen nekrotizan bir vaskülittir, nadiren daha büyük arterler de tutulabilir. Aşın duyarlılık vasküliti ya da lökositoklastik vaskülit olarak da adlandırılır. PAN'nın aksine, mikroskopik polianjitisin tüm lezyonları aynı yaşta olma eğilimindedirler. Deri, müköz mernbranlar, akciğerler, beyin, kalp, gastrointestinal sistem, böbrekler ve kaslar tutulabilirler. PAN'nın aksine, nekrotizan glomerülonefrit (hastaların %90'nında) ve pulmoner kapillarit özellikle sıktır. Aşın duyarlılık-hipersesitivite-anjitisinin yaygın vasküler lezyonları, diğer hastalıkların da (örn. Henoch-Schönlein purpurası, esansiyel mikst kriyoglobulinemi ve bağ doku hastalıkları ile ilişkili olan vaskülit) belirtileri olabilir.

Patogenez

Olguların çoğunda, ilaçlar (örn.pensilin), mikroorganizmalar (örn. Streptokoklar), heterolog proteinler ya da tümör proteinleri gibi antijenlere karşı oluşan antikor cevabı varsayılan nedendir. Bu durum immün kompleks birikimi ile sonuçlanabilir ya da sonunda bir neden oluşturabilen ikincil immün cevapların oluşumunu tetikleyebilir, bu bağlamda, hastaların %70'den fazlasında p-ANCA bulunması dikkate değerdir. Belirli bir vasküler yatakta nötrofillerin birikimi ve aktivasyonu olasılıkla hastalık belirtilerinden sorumludur.

Morfoloji

Mikroskopik polianjitis, mediyanın segmental fibrinoid nekrozu ve fokal transmural nekrotizan lezyonlar ile karakterlidir, granülomatöz inflamasyon yoktur. Bu lezyonlar morfolojik olarak PAN'a benzer ancak orta çaplı ve daha büyük arterlerin tutulmaması tipiktir ve sonuç olarak PAN benzeri makroskopik infarktüsler seyrektir. Bazı alanlarda sadece (tipik olarak postkapiller venüller), infiltrasyon ve fragmantasyon gösteren nötrofiller görülür ve bu görünüm nedeni ile lökositoklastik vaskülit terimi de kullanılır. immünoglobulinler ve kompleman komponentleri erken deri lezyonlarında gösterilebilmekle birlikte, lezyonların çoğunda ya çok az immünoglobulin görülebilir ya da hiç görülmez (sözde 'pauci-immün' -immün yoksun-zedelenme).

Klinik Özellikler

Tutulan vasküler yatağa göre, majör klinik özellikler hemoptizi, hematüri ve proteinüri, bağırsaklarda ağrı ya da kanarca, kas ağılan ya da zayıflık ve palpe edilebilir kütanöz purpurayı içerir. Yaygın böbrek ve beyin tutulumunun olduğu ağır olgular hariç, hastaların büyük kısmı basitçe neden olan etkenin uzaklaştırılması ile iyileşirler