malign tümör çeşitleri

Anjiosarkom

Anjiosarkomlar, hemanjiomlara benzeyen oldukça diferansi ye (hemanjiosarkoma) tümörlerden karsinom yada melanomlardan ayırt edilmesi zor anaplastik lezyonlara kadadeğişen histolojileri olan malign endotel neoplazileridir. Yaşlı hastalar daha çok etkilenirler, kadın ve erkekde eşit orandadır; sıklıkla deri, yumuşak doku, meme ve karaciğeri tutmakla birlikte herhangi bir yerde görülebilirler, Hepatik anjiosarkomlar arsenik (arsenikli böcek ilaçlan), thorotrast (eskiden radyolojik görüntülernede kullanılan bir radyoaktif kontrast madde) ve polivinil klorid (PVC yaygın olarak kullanılan bir tür plastik) gibi karsinojenlere maruziyet ile ilişkilidirler. Bu maddelere maruziyet ile tümör gelişimi arasındaki latent dönem uzundur. PVC çalışanları arasında artmış anjiosarkom oranı insan kimyasal karsinogenezinin gerçekten belgelenmiş örneklerinden biridir.

Anjiosarkomlar lenfödem zemininde de gelişebilirler, klasik örneği, meme karsinomu nedeni ile yapılan radikal mastektomiden (lenf bezi diseksiyonu ile) yıllar sonra aynı taraf üst ekstremitede gelişenlerdir; bu tümörler büyük olasılıkla lenfatik damarlardan köken almaktadır (lenf anjiosarkom). Anjiosarkomlar radyasyon ile de ortaya çıkabilir ve iyatrojenik ya da rastlantısalolarak vücuda giren yabancı materyaller ile de ilişkili bulunmuşlardır.

Morfoloji

Kutanöz anjiosarkomlar küçük, keskin sınırlı, asemptomatik, sıklıkla birden fazla sayıda kırmızı nodüller şeklinde başlayabilirler; çoğunluğu sonunda rengi sarımsı kırmızıdan gri-beyaza değişen etsi büyük doku kitlelerine dönüşürler. Sınırları çevre yapılar ile belli belirsiz sonlanır. Santral bölgesinde nekraz ve kanama sıktır.

Mikroskopik olarak, tombul, anaplastik, ancak tanınabilir endotel hücrelerinin oluşturduğu vasküler kanallardan vahşice, solid, iğsi hücreli görünümde ve belirgin kan damarı oluşturmayan indiferansiye tümörlere kadar her düzeyde diferansiasyon görülebilir Bu tümörlerin endotel kökeni CD31 ya da von Willebrand faktör ile boyanarak gösterilebilir. Klinik olarak, anjiosarkomlar lokal invaziv tümörlerdir ve kolaylıkla metastaz yapabilirler. Anjiosarkomlu hastaların geçmişteki prognozları oldukça kötü olmakla birlikte, günümüzde 5 yıllık sağkalım oranlan %30'a yaklaşmaktadır.

Hemanjioperistom

Hemanjioperistomlar, normalde kapillerler ve venüller çevresinde bulunan myofibroblast benzeri hücreler olan perisitlerden köken alan nadir tümörlerdir. Herhangi bir anatomik bölgede yavaş büyüyen, ağısız kitleler şeklinde görülürler ancak en sık alt ekstremize (özellikle uyluk) ve retroperiton yerleşimlidirler. Çok sayıda dallanan kapiller kanal ve iğsiden yuvarlağa kadar şekilleri değişen hücre topluluklarının çevrelediği, birbiri ile anastomozlaşan sinüzoidal boşluklardan oluşurlar. Özel boyalar ile bu hücrelerin endotelin bazal membranının dışında olduğu ve dolayısıyla perisit olduklan gösterilebilir. Tümörler eksizyon sonrası tekrarlayabilirler ve kabaca yarısı, genellikle hematojen yolla akciğerler, kemik ya da karaciğere metastaz yaparlar.