Kan Hastalıklarında Klinik Özellikler 7

Artmış hemoglobin/hematokrit miktarının klinik semptom ve bulguları hastalık sürecine ve başlangıç hızına bağlıdır. Kırmızı küre yükünün artması, üretimin devamlı olmasıyla aylar haftalar alan bir süreçtir. Bu süreçte hasta fizyolojik olarak adaptasyon sağlar. Bu nedenle kronik hipoksili hemoglobin/hematokrit seviyeleri yüksek hastalarla, hemoglobinopatili ve polisitemili hastalar çok az şeyden yakınırlar. Hemoglobin seviyesi 18-20 gr/dl'yi geçtiğinde hasta baş ağrısı, kırgınlık erken yorulma gibi yakınmalar tarifleyebilir.

Hemoglobin seviyesinin 20 gr/dl'nin üzerinde olması hayatı tehdit eder. Bu evrede vizkozite ileri derecede artmıştır ve önemli organlara kan akımı önemli ölçüde azalmıştır. Venöz ve arteryel trombuslerin oluşması artar, %40'a varan hastada en az bir defa trambotik olay görülebildiği bildirilmiştir. Hiperkoagülabilitenin altındaki sebep artmış trombosit sayısı ile trombosit-endotelin artmış ilişkisine bağlanabiIse de hipervizkoziteden başkası değildir. Serebral damarlarla hepatik damarlar gibi intraabdominal damarlar trombozun en sık görüldüğü yerlerdir. Polisitemili hastalarda ayrıca hayatı tehdit eden kanamalar görülebilir. Volüm ekspansiyona sekonder damar yırtılması suçlanabilir. Tedavi edilmemiş vakalar cerrahi ve travma ile fazla kanama riski altındadır. Hb seviyesi 20 gr/dı yi geçen hastalar genel görüşlerinden saptanabilir. Belirgin fasiyal pletore, kanlanmış gözler,kırmız-mor mukozalar vardır. Konjuktiva ve oküler fundus dilate görünümdedir, venöz damar desature görünür. Ek olarak hipoksik hastalarda belirgin siyanoz görülür.

Primer hastalıkla ilişkili semptom ve bulgular tanı koymaya yardımcı olur. Polisitemi duş sonrasında belirgin kaşıntı olur. Hastalıkla beraber görülen mast hücresi proliferasyonuna bağlanır. Birçok poIisitemili hastada palpe edilen splenomegali mevcuttur.