Kan Hastalıklarında Anemiler

Hematopoetik hastalıkların doğru tanısı, demir yüklenmesinin saptanması ve tedavisi için son derece önemlidir. Demir yüklenmesi açısından en büyük riski, ß-thalassemi majör'lü hastalar taşır. Bu hastaların büyük çoğunluğunun tanısı doğumu takiben kısa süre içinde konduğu için, demir yüklenmesi hematolojik hastalığın tedavisinin bir parçası olarak karşımıza çıkar. Edinsel, displastik anemili hastalar yaşamın ileri dönemlerinde saptanır; %80' den fazlası 60 yaş üzerinde tanı alır. Demir yüklenmesine eğilimleri, transfüzyon gereksinimlerine, hastalığın doğasına ve süresine göre değişir. Ringed sideroblastik anemili hastalar, doku demir yüklenmesine en fazla eğilime sahiptir. Her ne kadar bazıları HFE açısından heterozigot olsa bile, bu durum öncelikli olarak inefektif eritropoezis seviyesi ve transfüzyon sayısı ile paralellik gösterir. Bu durumun demir yüklenmesine eğilimi arttırıp arttırmadığı açık değildir. Sideroblastik anemili hastalar; genellikle Prusya mavisi ile boyanmış kemik iliği aspirasyonunun incelenmesiyle tanınır. Ringed sideroblastlar, inefektif eritropoezis, yüksek serum demir ve serum ferritin seviyelerinin varlığı, doku demir yüklenmesine eğilimin göstergelerdir. Aneminin doğası ne olursa olsun, transfüzyon bağımlılığı öyküsü; bir yıl veya daha uzun süre ayda 2-3 ünite eritrosit transfüzyon ihtiyacı demir yüklenmesi ile sonuçlanır. Her bir ünite 200-250 mg demir içerdiğinden, hasta yılda 6-10 gram demir alacaktır.