Kan Hastalıkları Myelofibrosis
Myelofibrosis displastik anemilerin çoğu özelliğini taşıyan klonal bir malignansidir.Hastalar yavaş gelişen anemi, pansitopeni ve belirgin splenomegali ile başvururlar. Bu hastalığın en önemli özelliği kemik iliğinde görülen ilerleyen fibrosis ve bunun sonucunda karaciğer ve dalakta oluşan ekstramedüller hematopoezdir. Bu ciddi kemik iliği fibrozisinin nedeni anormal megakaryosit dizisinden salgılanan fibroblastik büyüme faktörleridir. Fibroblast hücrelerinde hematopoetik hücrelerde görülen kromazomal anormallik görülmez. Çeşitli klinik özellikler myelofibrozisi diğer displastik anemilerden ayırır. Periferik yaymada tipik olarak gözyaşı hücreleri ve çekirdekli eritrositler görülür. Eğer ektramedüller hematopoez ilerlerse normal ve anormal myelositler, az sayıda blast ve Pelger-Huet hücreleri dolaşımda görülür. Trombosit sayısı artar, azalır veya normaldir. Trombosit sayısı 1 milyon/mikrolitre'ye ulaşabilir ve dolaşımda dev trombositler ve megakaryosit parçalarına rastlanır.
A. Tanı Testleri
Kesin tanı kemik iliğinden konur. Genellikle kemik iliği aspirasyonu başarısızdır ve fibrotik lezyonu göstermek için biopsi yapılmalıdır. Kemik iliği koyu kollajen doku ile kaplıdır ya da arada hiperplastik alanlarla yama tarzı dağılım gösterir. Kemik iliği gümüş boyaması fibrosizi gösterir. Tipik olarak kemik iliğinin fibröz kısımlarında retikülin fiberlerinde belirgin artış saptanır. Anormal olgunlaşmanın görüldüğü granülosit ve megakaryosit hiperplazi görülebilir.
B. Myelofibrosis Nedenleri
Hematopoetik hücrelerin anormal görünümü arttıkça hastanın kromozomal anormallik gösterme riski artar. Kromozom 1, 5, 7, S, 9 ve 20'de delesyon ve translokasyon görülür. Myelofibrosis kemik iliğinin metastatik karsinomla infiltrasyonuna veya mikobakteri enfeksiyonuna bağlı oluşabilir. Tüberküloz myelofibrozis ve myelodisplazi ayırıcı tanısında göz önünde bulundurmalıdır çünkü tedavi verilmemesi hastanın ölümüne neden olabilir.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
Yorumlar
Okt** Inc*
7 yıl önceŞifalı Bitkilerim
7 yıl önce