Hipertrofik Kardiyomyopati Hastalığı
Hipertrofik Kardiyomyopati Hastalığı : Prezentasyonlarda kullanılan bazı bilimsel materyel copyright kökenlidir: kopya edilerek çoğaltılması, dağıtılması için sahibinden izin gereklidir. Bilimsel materyal yalnızca eğitim faaliyetlerinde kullanılabilir. Farklı amaçlarla kullanımı uluslararası federal yasalara ve 5846 sayılı Fikir ve Sanat Eserleri yasasının 6 ve 21. maddelerine aykırıdır.Power point sunular klinik içi seminerlerde eğitim amaçlı kullanılmakta olup, kanıta dayalı tıp uygulamalarında kılavuz teşkil etmemektedir.
Kalıtsal kalp kasının hastalığı olarak tanımlanan hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) sol ve/veya sağ ventrikülde sarkomer proteinlerini tutarak, miyosit ve miyofibriler organizasyon bozukluğu, fibrosis ve küçük damar yapısı ile seyreder. Genellikle asimetrik tutulum gösterir. HCM‘de değişik derecelerde penetrans gösteren otozomal dominant bir geçiş söz konusudur. Familial veya genetik mutasyonlara bağlı olarak sporadik olabilir. Batı toplumlarındaki prevalansı yaklaşık 500‘de 1 dolaylarındadır. Erişkinlerde hastalık genellikle asemptomatik seyreder ancak, olası mortalite oranları yılda %1-2 gibi ciddi değerleri bulmaktadır.
HCM‘lu hastalarda genellikle hipertrofi septumda başlar ve ventrikül serbest duvarına yayılım göstererek konsantrik hipertrofi şeklini alır. Familial hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatili (FHCM) hastaların yaklaşık %25‘inde asimetrik septal hipertrofi sol ventrikül apikal boşluğu ile sol ventrikül çıkımı (LVOT) arasında değişik derecelerde basınç gradientine neden olur. Sol ventrikül çıkım obstrüksiyonu sonucu artan sol ventrikül basınç artışı hipertrofinin daha da artmasına neden olur. Klinik belirtiler erken çocukluk döneminde ortaya çıkabildiği gibi yaşamın daha sonraki evrelerinde de belirti verebilir. En sık görülen şekli septumun üst kesimlerini tutan asimetrik venriküler septal hipertrofidir. Daha az sıklıkla midventriküler, apikal veya simetrik hipertrofi şeklinde olabilir. Nadiren tüm septum aynı kalınlıkta olabilir.
Ventriküler septal hipertrofi sonucu subaortik obstrüksiyon, papiller kas ve mitral kapağın anterior yer değiştirmesine (SAM) neden olabilir. Mitral kapağın anterior yaprağında, küçük sol ventrikül kavitesi ve Venturi etkisi ile sistolik anterior hareket (systolic anterior motion-SAM) gelişebilir. Anterior kapakçık hipertrofiye olmuş septuma değerek, subaortik obstrüsiyonu artırır. Aynı zamanda mitral kapak koaptasyonu bozularak, sol ventrikül çıkım obstrüksiyonuna, mitral yetmezliği eklenir. Anterior kapakçık ile septum kontağının başlangıcı ve süresi oluşacak basınç gradientini belirler.
Fibrosis ve hipertrofi sonucu gelişen komplians azalmasına bağlı olarak hastaların yaklaşık %80‘inde sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu gelişmektedir. Hastalarda sıklıkla görülen yorgunluk, egzersizle gelen dispne ve anjina büyük olasıkla bu diastolik disfonksiyonun bir sonucudur. Azalmış strok volüm, artmış doluş basınçları ve intramiyokardiyal arterlerin kompresyonu ile ilgilidir. LVOT obstrüksiyonunun dinamik niteliği göz önünde bulundurulursa, istirahatte gradient saptanmayan hastaların dobutamin gibi ajanlarla provakatif testlerle değerlendirilmesi önerilir. Eğer istirahattte basınç gradienti 30 mmHg‘nın üzerinde ise hipertrofinin daha da ilerlemesi ve klinik bozulma beklenir. Bu hastaların konjestif kalp yetmezliğine girme olasılıkları, popülasyona göre 5 kat daha fazladır.
Kalıtsal kalp kasının hastalığı olarak tanımlanan hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) sol ve/veya sağ ventrikülde sarkomer proteinlerini tutarak, miyosit ve miyofibriler organizasyon bozukluğu, fibrosis ve küçük damar yapısı ile seyreder. Genellikle asimetrik tutulum gösterir. HCM‘de değişik derecelerde penetrans gösteren otozomal dominant bir geçiş söz konusudur. Familial veya genetik mutasyonlara bağlı olarak sporadik olabilir. Batı toplumlarındaki prevalansı yaklaşık 500‘de 1 dolaylarındadır. Erişkinlerde hastalık genellikle asemptomatik seyreder ancak, olası mortalite oranları yılda %1-2 gibi ciddi değerleri bulmaktadır.
HCM‘lu hastalarda genellikle hipertrofi septumda başlar ve ventrikül serbest duvarına yayılım göstererek konsantrik hipertrofi şeklini alır. Familial hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatili (FHCM) hastaların yaklaşık %25‘inde asimetrik septal hipertrofi sol ventrikül apikal boşluğu ile sol ventrikül çıkımı (LVOT) arasında değişik derecelerde basınç gradientine neden olur. Sol ventrikül çıkım obstrüksiyonu sonucu artan sol ventrikül basınç artışı hipertrofinin daha da artmasına neden olur. Klinik belirtiler erken çocukluk döneminde ortaya çıkabildiği gibi yaşamın daha sonraki evrelerinde de belirti verebilir. En sık görülen şekli septumun üst kesimlerini tutan asimetrik venriküler septal hipertrofidir. Daha az sıklıkla midventriküler, apikal veya simetrik hipertrofi şeklinde olabilir. Nadiren tüm septum aynı kalınlıkta olabilir.
Ventriküler septal hipertrofi sonucu subaortik obstrüksiyon, papiller kas ve mitral kapağın anterior yer değiştirmesine (SAM) neden olabilir. Mitral kapağın anterior yaprağında, küçük sol ventrikül kavitesi ve Venturi etkisi ile sistolik anterior hareket (systolic anterior motion-SAM) gelişebilir. Anterior kapakçık hipertrofiye olmuş septuma değerek, subaortik obstrüsiyonu artırır. Aynı zamanda mitral kapak koaptasyonu bozularak, sol ventrikül çıkım obstrüksiyonuna, mitral yetmezliği eklenir. Anterior kapakçık ile septum kontağının başlangıcı ve süresi oluşacak basınç gradientini belirler.
Fibrosis ve hipertrofi sonucu gelişen komplians azalmasına bağlı olarak hastaların yaklaşık %80‘inde sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu gelişmektedir. Hastalarda sıklıkla görülen yorgunluk, egzersizle gelen dispne ve anjina büyük olasıkla bu diastolik disfonksiyonun bir sonucudur. Azalmış strok volüm, artmış doluş basınçları ve intramiyokardiyal arterlerin kompresyonu ile ilgilidir. LVOT obstrüksiyonunun dinamik niteliği göz önünde bulundurulursa, istirahatte gradient saptanmayan hastaların dobutamin gibi ajanlarla provakatif testlerle değerlendirilmesi önerilir. Eğer istirahattte basınç gradienti 30 mmHg‘nın üzerinde ise hipertrofinin daha da ilerlemesi ve klinik bozulma beklenir. Bu hastaların konjestif kalp yetmezliğine girme olasılıkları, popülasyona göre 5 kat daha fazladır.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
