Goodpasture Sendromu

Bu grubun klasik örneği olan Goodpasture sendromu ender görülen ve ilginç bir durum olup proliferatif, genellikle hızlı ilerleyen glomerulonefrit ve hemorajik intertisiyal pnömoni ile karakterizedir. Renal ve pulmoner lezyonların her ikisine de kollajen IV'ün u-3 zincirinin kollajen ilişkisiz kısmına karşı gelişen antikorlar neden olur. Bu antikorlar Goodpasture hastalıklı kişilerin %90'ından fazlasının serumunda gösterilirler.

Morfoloji

Klasik diffüz alveoler Hemoraji olgularında akciğerler ağırlaşmıştır ve kırmızı-kahverengi konsolidasyon alanları içerirler. Akciğerlerin mikroskopik incelenmesinde alveol duvarlarında nekroz alanları, intraalveoler hemoraji, septalarda fibröz kalınlaşma ve sepyaları döşeyen hücrelerde hipertrofi izlenir. Hastalığın akut olarak başlamasından birkaç gün sonra hücre dışında ya da makrofajların içinde hemosiderin görülür. Goodpasture hastalığının immünolojik patogenezi ve glomerüllerde oluşan değişiklikler Bölüm 14'de tartışılmıştır. Renal biyopsi spesmenlerinde hastalık için tanısalolan karakteristik lineer patendeki immünglobulin depolanmasının (genellikle GIG, bazen IgA ya da 19M) alveol septaları boyunca da görüldüğünü söylemek burada yeterli olacaktır.

Bu hastalığın bir zamanlar çok kötü olan prognozunu plazmaferez ve imrnünosüpresif tedaviler önemli ölçüde iyileştirmiştir. Plazma değişimi hastalığa neden olan antikorları uzaklaştırır. İmrnünsüpressif ilaçlar ise antikor yapımını baskılarlar. Ağır renal hastalığı olanlarda sonunda renal transplantasyon gerekir.