Fmf Ailevi Akdeniz Ateşi

Fmf Ailevi Akdeniz Ateşi , Ailevi Akdeniz Ateşi Otozomal Resesif Geçişli, Tekrarlayan Febril (ateşli) Ataklarla ve Periton, Plevra, Sinovya Gibi Serozal Yüzeylerin İnflamasyonu Sonucu Gelişen Karın Ağrısı, Göğüs Ağrısı, Eklem Ağrısı Gibi Belirtilerle Seyreden Kronik Bir Hastalıktır.

TARİHÇESİ
Son yıllarda yapılan haplotip analizlerine göre FMF hastalığının en az 2500 yıllık geçmişi olduğu belirtilmiştir.Bu hastalığa ait semptomlar ilk kez yirminci yüzyılın başlarında tarif edilmeye başlanmıştır. Janeway ve Mosental, 1908 yılında 16 yaşında Yahudi bir kızda tekrarlayan ve ateş atakları tariflemişler; takiben klinik bir antite olarak ilk kez Siegal tarafından 1945 yılında 10 olguda semptomlar ve laboratuvar bulguları birleştirilerek “Beningn paroksismal peritonit” olarak adlandırılmıştır. Takip eden yıllarda bu hastalığa literatürde "Tekrarlayan (recürrent) poliserozit, Periodik peritonit" gibi isimler verilmiş ve son olarak, Sohar ve arkadaşlarının önerdiği ‘‘Familial Mediterranean fever (Ailevi Akdeniz ateşi)‘‘ ismi 1967 yılından beri yaygın olarak kullanılmaktadır.

EPİDEMİYOLOJİ
Ailevi Akdeniz ateşi Yahudiler, Araplar, Ermeniler ve Türkler gibi belli etnik grupları seçen bir hastalıktır. Kuzey Afrika‘da yaşayan Sefardik Yahudilerinin FMF prevalansı 1/250 ile 1/1000 arasında, tahmini taşıyıcılık sıklığı ise 1/8 ile 1/16 arasında değişmektedir. Amerika‘da yaşayan Ermeni topluluğunda taşıyıcılık oranının 1/7 gibi yüksek olduğu bildirilmiştir.Ülkemizde ise Özen ve arkadaşlarının yaptıkları çalışmada prevalans, şüpheli FMF olgularıyla birlikte 9.3/10.000 olarak bulunmuş ve bu oranın daha önceki yayınlarda belirtilen rakamlardan daha yüksek olduğu bildirilmiştir.

GENETİK ÖZELLİKLER
Ailevi Akdeniz ateşi otozomal resesif (OR) geçişli genetik bir hastalıktır. Pras ve arkadaşları tarafından 1992 yılında yapılan “linkage analizine” dayalı çalışmada FMF geninin (MEFV-Mediterranean FeVer) kromozom 16p13,3 ‘de lokalize olduğunun gösterilmesiyle, FMF patogenezini aydınlatmaya yönelik genetik çalışmalar son yıllarda hız kazanmıştır.