Familyal Spastik Paraparezi Nedir?
Familyal Spastik Paraparezi Nedir? : Eş isimler:Familyal spinal, paralizi.
Tanım :Erken çağda bilhassa alt ekstremitelerde spastisite ve yürüme güçlüğü ile kendini gösteren familyal veya herediter bir hastalıktır.
Patoloji :Kortikospinal traktusun dejenerasyonu önde gelen bulgudur. Lomber ve torasik seviyenin üzerinde bulgu nadirdir. Herediter ve familyal bir baz üzerinde çok sık olmayan ve erkeklerde daha fazla görülen bir hastalıktır. Hayatın ilk yıllarında, pübertede veya daha ileri yıllarda görülen vakalar kaydedilmiştir.
Belirtiler :İlk semptomlar, ayaklarda zayıflama ve kuvvet azalmasıdır. Yürüme zor ve yavaştır. Zamanla spastik yürüyüş iyice belirir. Refleksler artmış, klonus meydana çıkmış, taban derisi refleksi ekstansor cevap göstermiş durumdadır.
Tanı :Familyal özellik, başlangıç yaşı, spastik yürüyüş, serebellar kusurların olmayışı ile diğer hastalıklardan ayrılır. Mültipl skleroz, medulla spinalis tümörleri ve diğer medulla spinalis hastalıklarından, bilhassa sporadik vakalar ayrılmalıdır.
Prognoz :Gidiş çok değişiktir. Adült yaşlara kadar uzar. Bazen de 15-20 yaşlarından itibaren tekerlekli sandalye gerekebilir. İleri yaşlarda gövde ve üst ekstremite kaslarının da tutulduğu ve optik atrofi olduğu yazılmıştır.
Tedavi :Spesifik tedavi yoktur. Hayat boyunca rehabilitasyona tabi tutulursa şüphesiz en uygun yol seçilmiş olur.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
