Eritrosit Hastalıkları

Kırmızı kan hücrelerinin (eritrositler) hastalıkları, çeşitli tiplerde anemilere ve daha az oranda polisitemiye (eritrosit sayısının artması) neden olur. Anemi kanın oksijen taşıma kapasitesinde, dolaşımdaki eritrosit miktannın normal seviyenin altına inmesinden kaynaklanan düşüştür.

Anemi, kanamadan, eritrositlerin hızlanmış yıkımından ya da yavaşlamış üretiminden kaynaklanır. Anemi sınıflaması, bu mekanizmalara dayanılarak yapılmıştır. Renal eritropoietin üretimi yapan hücrelerin kaybolduğu böbrek yetmezliği anemisi durumu dışında, doku O2 basıncının düşmesi eritropoietin üretiminin artışını sağlar. Bu kemik iliğindeki eritroid seri öncüllerinin hiperplazisine ve ağır anemilerde sekonder hematopoietik organlarda (dalak, karaciğer, lenf bezleri) ekstramedüller hematopoiezin ortaya çıkmasına yol açar. Bu mekanizma sayesinde, akut kanama ya da artmış eritrosit yıkımı (hemoliz) nedeniyle aniden anemik hala gelmiş iyi beslenen bireylerde eritrosit üretimi normalin 5-8 katına kadar çıkabilir ve bu durum kendini periferik kanda genç eritrositlerin (retikülositler) sayısının artması ile kendini gösterir. Bunu tam tersi olan azalmış eritrosit üretimi ile giden hastalıklar (ajeneratif anemiler) retikülositopeni ile karakterizedirler.

Diğer bir anemi sınıflaması ise eritrosit morfolojisine "dayarımaktadır. Eritrosit morfolojisi genellikle aksaklığın nedenini yansıtır. Etiyoloji hakkında ipuçları sağlayan karakteristik özellikler arasında eritrosit boyutları (normositik, mikrositik yâda makrositik), eritrositlerin rengi (normokromik ya da hipokromik) ile kendini belli eden hemoglobinizasyon düzeyi ve eritrosit şekli gibi çeşitli diğer özellikler mevcuttur. Bu özellikler görsel inceleme ile subjektif olarak saptanabildiği gibi, bunların aşağıdaki kriterlere göre objektif ölçümlerini yapmak da mümkündür.

• Ortalama hücre hacmi (MCV): Bir eritrositin ortalama hacmi; femtolitre (rnikronküp) olarak belirtilir.

• Ortalama hücre hemoglobini (MCH): eritrosit başına düşen ortalama Hb miktan; pikogram olarak belirtilir.

• Ortalama hücre hemoglobin konsantrasyonu (MCHC): Belli bir hacimdeki eritrosit topluluğundaki ortalama Hb konsantrasyonu; desilitre başına düşen gram ile belirtilir.

• Eritrosit dağılım genişliği (RDW): Eritrosit hacmindeki varyasyonun katsayısı. Modern klinik laboratuarlarda, özelleşmiş aletler eritrosit değerlerini direkt ölçüm ile ya da otomatik olarak hesaplayarak saptarlar. Yetişkinlerdeki normal değerler Tablo 12-2' de gösterilmiştir. İleriki sayfalarda bahsedileceği üzere, aneminin klinik sonuçlan, aneminin şiddetine, gelişme hızına ve altta yatan patojenik mekanizmaya bağlıdır. Başlangıç yavaş ise, 02 taşıma kapasitesindeki eksikliği kısmen dengelersek için plazma hacminde, kardiyak outputta, solunum hızında ya da eritrosit 2,3-difosfogliserat seviyelerinde artış gibi adaptasyon mekanizmalan gelişir. Bu değişimler, sağlıklı bir kişide hafif ya da orta derecede bir anemiyi dengeler, fakat solunum ve kardiyak yetmezliği olan kişilerde daha az etkilidir. Solukluk, halsirlik. Yorgunluk bütün anemilerde, örneğin demir eksikliği anemisinde, görülen en sık başlangıç belirtileridir.

Periferik kandaki eritrositlerde erken yıkım nedeniyle gelişen anemilerde (hemolitik anemiler) hiperbilirubinemi, sarılık ve safra kesesinde pigment taşları görülür. Etkisiz hematopoiezdeıı (kemik iliğindeki eritroid öncüllerin erken ölümü) kaynaklanan anemilerde sindirim kanalında fazla emilen demir birikir (sekonder hemokromatozisı ve endokrin organlarda ve kalpte hasara yol açar. Eğer tedavi edilmezlerse, talasemi gibi ağır konjenital anemiler, büyüme geriliği, iskelet anomalileri ve kaşeksi ile sonuçlanır.