Büyük Granüler Lenfositik (LGL) Hastalık
LGL, CD3+ ve CDS+ granüllü T-Ienfositlerin klonal proliferasyonu ile karakterize lenfoma türüdür. Her ne kadar bazen tabii öldürücü (natural killer NK) hücreler ile karşılaştırılırsa da bunlar gerçek T-Ienfositlerdir. Splenomegalinin olduğu, lenfadenopatinin az olduğu veya olmadığı, pansitopeni, rekürren bakteriyel enfeksiyonların görüldüğü, %25 vakada romatoid artrit gibi otoimmün bir hastalığın eşlik edebileceği düşük dereceli lenfoproliferatif hastaIıktır. Romatoid artritli hastalarda LGL geliştiğinde Felty sendromundan ayırt etmek güçleşmektedir. LGL hücrelerinin proliferasyonun diğer hematolojik malignensilerinde (nedeni belirlenemeyen monoklonal gamopati, multipl myeloma ve myelodisplazi) ve kemik iliği organ transplantasyonlarında birlikteliği rapor edilmiştir.
LGL lösemi tanısı kan ve kemik iliğinde çok sayıda granüler lenfositin saptanmasıyla konur. Çoğu hastada granüler lenfosit sayısı >2000/mikrolitre olmasına rağmen tanı için diğer klinik bulgular varlığında 500/mikrolitre yeterlidir (normal granüler lenfos sayısı 223-699/mikrolitredir). NK-hücreli hastalık çok nadir görülmektedir ve oldukça agresiftir.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
