Bronşial Karsinoidler

Bronşial karsinoidlerin bronşial mukoza kaynaklı Kulehitsky hücrelerinden (nöroendokrin hücreler) köken aldığı düşünülür ve intestinal karsinoidlere benzerler. Neoplastik hücrelerin sitoplazmalarında denscore nöron-sekretuar granüller bulunur ve nadiren hormonal aktif polipeptidler salgılarlar. Bazen multipI endokrin neoplazi sendromunun (bölüm 20) bir parçası olabilir. Bronşial karsinoidler erken yaşta görülürler (ortalama 40 yaş) ve tüm pulmoner neoplazilerin %5'ini oluştururlar. Daha kötü huylu olan ve nöroendokrin özellikleri ile benzeri olan küçük hücreli karsinomdan farklı olarak sıklıkla rezece edilebilir ve kür gerçekleşebilir.

Morfoloji

Bronşial karsinoidlerin çoğu ana bronşlardan köken alır ve iki büyüme paterninden birini gösterir: (1) tıkayıcı polipoid, küresel, intraluminal kitle veya (2) bronş duvarını penetre edip peri bronşial doku ya yayılan mukozal plak. Buna yaka-düğme lezyonu da denir. Bu penetrasyon gösteren lezyonlar bile akciğer dokusunu iterek büyürler, bu nedenle de oldukça iyi sınırlıdırlar. Bu tümörlerin %5-15'i tanı anında hi ler nodlara metastaz yapmıştır, uzak metastaz nadirdir. Histolojik olarak bu neoplaziler intestinal kanaldaki tam karşıtları gibi düzgün yuvarlak nükleustu, "tuz-biber" görünümü olan kromatinli, uniform hücrelerden meydana gelen yuvalardan oluşur.

Mitoz yok yâda nadirdir, pleomorfizm azdır (Şekil 13-48B). Bazı tümörlerde yüksek mitoz, artmış sitolojik değişkenlik ve fokal nekroz görülebilir. Bu özellikler atipik karsinoidi belirtir. Atipik karsinoidlerin lenf nodu metastazı ve uzak metastaz yapma oranları tipik karsinoidlere göre daha yüksektir. Atipik karsinoidli kişilerin prognozu uzun dönemde daha kötüdür. Tipik karsinoidlerin aksine atipik alt grubun %20 ile %40'lnda p53 mutasyonları görülür. Tipik karsinoid, atipik karsinoid ve küçük hücreli karsinom, akciğerin nöroendokrin neoplazileri spektrumunda yer alan, giderek artan histolojik agresivite ve malignite potansiyeli gösteren tümörlerdir.

Bronşial karsinoidlerin çoğu tümörün intraluminal gelişmesine bağlı olarak bulgular oluştururlar (örneğin öksürük, hemoptizi, rekürren bronşial ve pulmoner infeksiyonlara neden olurlar). Bazıları ise asemptomatiktir ve tesadüfen çekilen bir akciğer grafisi ile tanı konabilir. Nadiren intermittan diyara, flushing ve siyanoz atakları ile karakterli karsinoid hastalık tablosu oluştururlar. Tipik karsinoidlerde 10 yıllık sağ kalım oranı %8S'in üzerindedir, atipik karsinoidlerde ise bu oran %56 ve %3S'lere düşmektedir. Daha saldırgan bir nöroendokrin tümör olan SCLC' de hastaların yalnızca %8'i 10 yıl hayatta kalabilirler