Amyotrofik Lateral Skleroz Ppt

A L S Klinik - I

• Nadiren birçok yerden olmakla birlikte tek noktadan

başlangıç

• Kollardan ve asimetrik başlangıç daha sık(%80)

• Kas larda güçsüzlük giderek komşu kaslara yayılır

• Bulber başlangıç olabilir, solunum kası tutulumu ile de

başlayabilir. Konuşma bozukluğu, ses kısıklığı, yutma

güçlüğü olabilir

• Dilde atrofi ve seyirme, küçük dilde hareket bozukluğu

olur

• Fasikülasyon ve kramplar ortaya çıkar

• Psödobulber palsi olabilirA L S Klinik - II

• Mesane ve sfinkter

disfonksiyonu genelde

olmaz

• Duyusal şikayetler pek

bulunmaz

• Göz kasları etkilenmesi çok

nadir

• Kilo kaybı karakteristik ALS: Klinik Özellikler

• Alt ve üst motor sinir hücrelerinin

belirtilerinin birlikte olması karakteristikdir.

• Üst motor nöron belirtileri aşırı refleks,

katılık, başparmağın yukarı kalkması ve

çenede refleks artışı

• Alt motor nöron belirtileri ise güçsüzlük,

kaslarda zayıflama, kramplar ve

seyirmedir.

• Kişiden kişiye değişiklik gösterir.ALS: Bacak ve kollardaki

güçsüzlük belirtileri

• Kollarda tutulum elde başlarsa eşyaları

elden düşürme,yazma , çimdikleme,

fermuar çekmede ve küçük nesneleri

yakalamada güçlük olur.

• Omuzda başlarsa,saçları yıkama,

kurulama ve taramada ve eşyaları

başından yukarı kaldırmada güçlük olabilir.ALS: Bacak ve kollardaki

güçsüzlük belirtileri

• Bacaklardaki kaslar tutulursa düşük ayak

olur. Üst bacak kasları tutlursa merdiven

çıkma veya sandalyeye çıkma zorlaşır.

Düşmeler olabilir. ALS: Beyin sapı tutulumu belirtileri

• Konuşma bozukluğu, özellikle akşama doğru

geveleme tarzında konuşma olabilir.

• Yutma güçlüğü olan hastalar sıvıyı

yumadıklarından yakınırlar.ALS: Solunum kasları ve gövde

tutulumu belirtileri

• Nefes darlığı , nefes nefese kalma ,

hareketlerinde azalma

• Sık gece uyanmaları ve gündüz hiç

uyumama

• Sırt ağrıları ve başın düşmeye başlaması

• Dik duramama, kambur yürüme

• Ellerin pantolon cebine sokulup destek

alınmasıALS: Diğer belirtileri

• Kişilik değişimi

• Yargılamada ve karar vermede

bozulma

• Obsesyonel davranış kazanımıALS: İlerleme

• Tek taraflı kol-bacak tutulumu olanlarda

ilerleme karşı tarafa geçme ile

başlar.,sonra tekrar aynı tarafın geri

kalanına sonra karşı tarafın geri kalanına

ve son olarak beyin sapına gidiş

şeklindedir.

• .Klinik Tablo

• Premotor korteks:

Pseudobulber paralizi bulguları,

emosyonel labilite, ilkel refleksler,

patolojik refleksler, tonus artışı,

spastik dizartri, yutma bozukluğu....

• Beyinsapı:(% 19-25)Çene, yüz,

yumuşak damak, dil, larinks kasları.

Yutma bozukluğu, dizartri, disfoni,

dilde seyirme, aşırı salya...• Servikal

Bölge(Boyun):Boyun,

kol, el kasları ve diafragma

tutulumuna bağlı belirtiler. El,

kol kaslarında atrofi, refleks

azalması veya Hoffmann

refleksi, tonus artışı, refleks

artışı...

• Lumbosakral(Bel):

(%30-40) Bacak, ayak...Düşük

ayak, atrofi, refleks azalması,

seyirmeler A L S Prognoz

• Doğal seyir: İlerleme

• Geçici olarak kendiliğinden iyileşme ve

duraksamalar olabilir

• Yaşam süresi: 23-52 ay

• %8-16, 10 yıldan fazla yaşar

• %10 hastada frontotemporal demans görülür

• Prognostik faktörler: Başlangıç yaşı, klinik tip,

başlangıçtan günümüze geçen süre

• Saf Üst motor nöron tipi, saf alt motor nöron

tipine göre daha iyiALS Laboratuar

• Tam kan sayımı, Serum CPK, elektrolitler,

karaciğer, böbrek ve tiroid fonksiyon testleri

• EMG; sinir iletimleri normal, en az 3

ekstremitede denervasyon bulguları ( El

Escorial tanı kriterleri)

• BOS; protein artışı olabilir, %30 >50 mg/dl

• İmmünfiksasyon elektroforezi; %5-10 hastada

lenfoma (gammopati), SOD 1 mutasyonu

• MRS ve transkranyal manyetik stimülasyon

yapılabilir