Als Motors

(ALS) aynı zamanda Motor Nöron Hastalığı olarak anılıyor.

Hastalık, merkez sinir sisteminde medulla spinalis ve beyin sapı adı verilen bölgede motor hücrelerin (nöronlar) kaybından ileri geliyor.

Bu hücrelerin kaybı kaslarda zaaf ve erimeye yol açıyor.

Ayrıca erken ya da geç hareketin birinci nöronu (piramidal yol) da hastalanıyor.

Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmuyor.

Kaslardaki zayıflık ellerde ya da bacaklarda ağız yutak bölgesinde ya da dilde başlayabiliyor ve sürekli ilerleyerek yayılıyor.

Bu yayılma bülber alandaki kasları da tutabileceği için konuşma ve yutma güçlüğüne neden olabiliyor.

İleri devrelerinde solunum yetersizliğine de yol açabiliyor.

Genellikle erişkin yaşlarda (40-50) ve erkeklerde kadınlara göre biraz daha fazla görülüyor.

Sıklığı 100.000 de 1-1,5 civarında. (İnsidans) Daha genç ve daha ileri yaşlarda da ortaya çıkabiliyor ve genellikle zayıf insanlarda görüldüğü dikkat çekiyor

ALS oluşmasında bir gen bozukluğu faktör olarak kabul ediliyor.

Özellikle 20. kromozomda bulunan süperoksit dismutaz tip 1 genindeki bir mutasyon.

Ama bu mutasyon ailevi ALS vakalarının yaklaşık yüzde 20‘sinde bulunabiliyor.

Bunun dışında da muhtemelen bildiğimiz ve bilmediğimiz çeşitli faktörler var.

Bahsettiğiniz gibi çevresel faktörler olabiliyor. Bağışıklık sistemiyle ilgili bazı faktörler olabiliyor.

Bazı glutamat eksitotoksisitesi, özellikle kurşun veya cıva, alüminyum zehirlenmelerinde ALS oluşumunda katkısı olduğu kabul edilmekte.