Amiloidozis Özeti
Arniloidozis, erimeyen fibril formunda toplanan hatalı kıvrımlı proeinlerin ekstrasellüler depolanmalanyla tanımlanan bir bozukluktur.
• Bu proteinlerin depolanması şunlara bağlıdır: hatalı kıvrılma ve kümelenmeğe yatkın proteinlerin aşırı yapımı; uygun şekilde kıvamlanamayan ve kümelenme meylindeki proteinleri üreten mutasyonlar;ekstrasellüler proteinlerin tam olmayan proteolitik parçalanması.
• Amiloidozis lokalize veya sistemik olabilir. Monoklonal B hücre proliferasyonları (arniloid depolanmalarının immünglobulin hafif zincirlerinden meydana geldiği), romatoid arterit gibi kronik iltihabi hastalıklar (iltihapta üretilen bir akut-faz proteini amiloid A depolanmaları), Alzheimer hastalığı (arniloid ~ protein), amiloid depolarının normal proteinlerin mutantlarından meydana geldiği familyal durumlar (ailevi amiloid polinöropatilerindeki transthiretin), dializle birlikteki arniloidozis (klirensi bozuk olan ~Mikroglobulinin depolanması) dahil, çeşitli primer bozuklukla birlikte görülebilir.
• Amiloid depolanmaları doku hasarına neden olur,hücrelere ve dokulara baskı yaparak normal fonksiyonu bozar. Bunlar iltihap cevabı uyandırmaz.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
