Als Hastalığı Nedir

Beynimizin Motor merkezinde (Motor alan, Brodman 44.Alanı, girus presentralis) oluşan elektriksel uyarılar, omuriliğe kadar 1.Motor nöron (alfa motor nöron) denilen sinir hücresi tarafından iletilir. Beyin korteksinden omuriliğe kadar gelen bölümdeki sinir hücrelerine birinci motor nöron (üst motor nöron) denir. Omurilikte ön boynuz denilen bölgede ikinci motor nöron (alt motor nöron) başlar. 1 ve 2. motor nöron arasındaki elektriksel uyarı geçişi, Sinaps adı verilen boşlukta kimyasal işlemler ile gerçekleşir.

Sinaps boşluğundan 2. motor nörona iletilen elektriksel uyarı, omurilikten ilgili kas bölgesine kadar iletilir. Bu elektriksel uyarı ile kaslarımız çalışır. (bu arada her omur aralığında bulunan spinal ganglion (sinir düğümü) içinden geçer). Birinci ve/veya ikinci motor nöronu etkileyen hastalıklara genel olarak Motor Nöron Hastalığı (Motor Neuron Disease) denir.

ALS ise bu sinirleri etkileyen hastalıklardan sadece birisidir. Örneğin ALS hastalığı 1+2 motor nöronları etkiler. 1 ve 2 motor nöron içerisinde nedeni bilinmeyen bir şekilde SOD 1 enzim bozukluğu vardır. (bilebildiğimiz nedenlerden sadece bir tanesi) Dünyada ALS ve Motor Nöron Hastalığı genellikle aynı anlamda kullanılır.