Akut Postinfeksiyöz (Poststreptokoksik) glomerulonefrit

Akut postinfeksiyöz GN, glomerül hastalıklannın en sık görülenlerinden biri olup, tipik olarak immün komplekslerin glomerülde birikimi sonucu oluşur: Bununla beraber yerli glomerül hücrelerinin diffüz proliferasyonu ve şişmesi ile özellikle nötrofil lökositlerin infiltrasyonu ortaya çıkar. Olayı başlatan antijen eksojen ya da endojen olabilir.

Prototipim eksojen patern poststreptokoksik GN' de görülendir. Benzer bir proliferatif GN diğer endojen ve eksojen antijenlerle ortaya çıkabilir. Streptokoklar dışında diğer organizmalarla gelişen infeksiyonlar da diffüz postinfeksiyöz GN ile ilişkili olabilir. Bunlar arasında bazı stafilokok infeksiyonları ile kızarak, kabakulak, suçiçeği ve hepatit B ve C gibi sık görülen viral infeksiyonlar sayılabilir. Klasik bir poststreptokoksik GN olgusu; grup A streptokok infeksiyonunun iyileşmesini takiben ı -4 hafta sonra gelişmektedir. hemolitik streptokoklann yalnızca bazı nefrit yapıcı türlerinin glomerül hastalıklan oluşturma yeteneği vardır. çoğu olguda başlangıç infeksiyonu bir faranjit ya da deri infeksiyonudur.

Patogenez

Akut poststreptokoksik GN'in patogenezinin immün komplekslerin birikimi ile ilişkili olduğuna dair genel bir görüş birliği vardır. Serumda kompleman azalması ve GBM‘ da granüller tarzda IGA ve kompleman birikimi gibi immün kompleks hastalığının tipik özellikleri vardır. Uygun antijen muhtemelen streptokoksak proteinlerdir, fakat bunlar ne oldukları kesin olarak ortaya konmamıştır. Dolaşan ya da in situ oluşmuş (GB‘A ekilmiş bakteriyel antijenlere karşı antikorların bağlanması) immün komplekslerin hangisinin etkin olduğu açık değildir. Çalışmalar GBM‘ da C3'ün IgG'den önce birikmiş olabileceğini göstermiştir ve böylece primer zedelenme kompleman aktivasyonu ile oluşmaktadır. Sonunda immün kompleksler oluşmaktadır.

Morfoloji

Işık mikroskobu ile en karakteristik değişiklik, glomerüllerin tümüne yakınını etkileyen ve bundan dolayı diffüz olarak adlandırılan glomerül yumağında uniform hücre artımıdır (Şekil 14- 10A). Bu hücre artımı; endotelyal ve mezengiyal hücre şişmesi ve proliferasyonu ile nötrofil ve Monosit infiltrasyon u sonucu oluşmaktadır. Ara sıra kapiller duvarlarda nekroz bulunabilir. Az sayıda olguda üriner boşluk içinde şiddetli inflamatuar zedelenmeye yanıt olarak hilal (crescent) (sonra tanımlanmıştır) de görülebilir. Genel olarak bunlar kötüye gidişi gösterir. Elektron mikroskobu, GBM‘ da subendotelyal, intramembranöz veya daha sıklıkla bazal membrana karşı yuvalanmış subepitelyal "hörgüçler" şeklinde dizilen immün kompleksleri gösterir (Şekil 14-10B). Mezengiyal birikimler de ara sıra bulunur. immünfloresan çalışmalar; elektron mikroskop ile gösterilenlerle uyumlu olacak şekilde kapiller duvar ve bazı mezengiyal alanlarda granüller IgG ve kompleman birikimini ortaya koyar. Bu birikimler sıklıkla yaklaşık 2 ay üzerindeki bir sürede temizlenir.

Klinik Gidiş

Böbrek hastalığının başlangıcı hızlı olma eğilimindedir; halsizlik, hafif ateş, bulantı ve nefritik sendrom ile kendini gösterir. Klasik olguda oligüri, azot emi ve hipertansiyon hafif ya da orta derecede vardır. Karakteristik olarak idrarın parlak kırmızıdan çok bulanık kahverengi görüldüğü makroskopik hematüri vardır. Hafıf miktarda proteinüri hastalığın değişmez bir özelliği olup daha önce bahsedildiği gibi Nefrotik sendrom oluşturacak kadar şiddetli de olabilir. Hastalığın aktif fazı sırasında serum kompleman düzeyleri düşüktür ve poststreptokoksik olgularda serum anti-streptolizin O titrerleri yükselmiştir. Epidemim olgularda çocukların çoğunda tam iyileşme olur. Çok az çocukta; kresentlere bağlı şiddetli zedelenme sonucu hızlı ilerleyen GN ya da ikincil skorlaşmaya bağlı kronik böbrek hastalığı gelişir. Sporadik olguların prognozu daha az bilinmektedir. Erişkinlerde; olayın klinik ve histolojik şiddetine bağlı olarak olguların %15-50'sinde bir iki dekan içinde ya da bir kaç yıl sonra son dönem böbrek hastalığı gelişir. Buna karşılık çocuklarda akut postinfeksiyöz GN'in sporadik olgularından sonra kronikleşme sıklığı çok daha düşüktür.