Akdeniz Ateşi Bilinmeyen Yönleri

Hastalık hangi yaşta başlar?

Hastalığın ilk belirtileri genellikle çocukluk döneminde başlar. Ailevi Akdeniz ateşi hastalarının yaklaşık %90'ında 20 yaşından önce başlamakla beraber, az sayıda hastada erişkin yaşlarda da hastalığın belirtilerinin ilk kez görülebileceği bilinmektedir

Kadınlar ve erkeklerde eşit sıklıklarda görülmesi beklenmekle beraber, erkek hastaların sayısı bir miktar daha fazladır. Bu da, genleri taşıyan erkek hastalarda hastalığın ortaya çıkma olasılığının (penetrans) kadınlardan az da olsa yüksek olduğunu düşündürmektedir.
Amiloidoz nedir?

Amiloidoz çeşitli doku ve organlarda "amiloid" adı verilen protein çökmesi ile oluşan bir hastalıktır. AileVİ Akdeniz ateşinde "sekonder-ikincil" türde amiloidoz görülür. Uzunca bir süredir kontrolsüz olarak devam eden iltihabı reaksiyon sonucunda gelişir. Böbrekler, karaciğer, dalak, damarlar, kalp gibi dokularda çöken "amiloid" proteini bu organların fonksiyonlarını bozar. Böbreklerin süzme yeteneğinin bozulması sonucu idrarla protein kaybı, belirli bir süre sonrada böbrek yetersizliği gelişir.

Erkeklerde ve eklem tutulumu olan hastalarda amiloidoz gelişme riski daha yüksektir. Ayrıca genetik faktörlerin (ailevi Akdeniz ateşi mutasyonlarının türü, diğer genlerdeki değişiklikler gibi) de amiloidoz riskini belirlemede önemli olduğu düşünülmektedir.