Agır ve Hafif Zincir Hastalıkları

Daha önce bahsedildiği gibi, plazma hücre hastalıkları olan hastaların %20 civarı yalnızca hafif zincir üretir. Bu hastalar, genellikle böbrek ve diğer organlarda intakt hafif zincir birikimlerine sahip olabilir. Bu birikimler amyloid değildir ve Kongo kırmızısı ile boyanmaz. Majör klinik görünüm olarak en sıklıkla nefrotik sendrom veya renal yetmezlikle başvururlar ve serum veya idrarda hafif zincirleri göstermek çok güç olabilir.

Genellikle kemik iliğinde uygun hafif zincir ekspresyonu ile artmış sayıda plazma hücresi gösterilebilir, ki bu myelom spektrumun bir parçası olarak düşünülür. Tanı ve tedaviye yaklaşım da aynıdır.

Benzer şekilde fakat çok daha az sıklıkta, hastalar yalnızca serbest ağır zincir veya ağır zincir fragmanları üretebilirler. A zincirlerin üretimi en sık bildirilmişse de serbest A ve u zincirleri de bazı hastalarda bulunmuştur. Bu anormal proteinlerin serum ve idrarda gösterilmesi zordur ve hafif zincirlere analog bir biçimde dokularda birikebilirler. Alfa ağır zincir hastalığı en sık Gl traktusu etkiler. Plazma hücre hastalığından ziyade, bazali ilişkili lenfoid dokuyu etkileyen lenfomaya daha yakından benzeyen bir seyir izleyebilir.