Selektif IgA Eksikliği Nedir

Selektif IgA Eksikliği Nedir :

SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ

En sık rastlanan immun yetersizlik tipidir. Normal popülasyonda 1: 600-1; 800 oranında IgA eksikliği bulunur.

Bu hastalarda IgA düzeyi 5 mg/dl den düşük, hücresel bağışıklık normaldir. Allerji, tekrarlayan sinopulmoner infeksiyonlar ve otoimmun hastalık sıktır. IgA eksikliği asemptomatik de olabilir.

IgA eksikliği bir çok hastalığı hazırlar niteliktedir. Nedeni tam olarak bilinmez.

Hem otosomal resesif, hem de otosomal dominant tipte IgA eksikliği bildirilmiştir. Bu hastalarda 18 numaralı kromozomun uzun veya kısa bacağında delesyon veya halka kromozom görülebilir.

Dolaşımda IgA yapan normal B hücreleri mevcuttur. Bu rıedanle bu hastalarda IgA nın sentezinde veya salınmasında bir defekt olduğu düşünülür. Lenfosit kültürleri ile B hücrelerinin IgA sentezi yaptıkları, ancak bunu salgılayamadıklan gösterilmiştir. IgA yapımının bir sıra düzeni içinde oluştuğu (IgM -îgG- IgA) dikkate alınarak IgG den IgA ya sekansıyel geçişte bir bozukluk düşünülmüştür. Salgı-sal IgA da eksiktir. Son yıllarda bu hastaların bir bölümünün HLA-A1, HLA-B8 ve DW3 doku tipleri taşıdığı ve bozukluğun, IgA yetersizliği ve, otoimmun hastalık ile bir arada görülebildiği saptanmıştır. Bazı hastalarda süpresör hücreler bulunmuştur. Bu hücreler normal lenfositlerin IgA yapımını inhibe ederler.

Edinsel IgA yetersizliği ise fenitoin veya penisilaminle tedavi görenlerde görülür. Sinopulmoner infeksiyonlarla kendini gösterir. İlaç tedavisi kesildiğinde IgA düzeyi normale döner.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp