Sarkoidoz Akciğer

Sarkoidoz ön planda akciğerler ve lenfatik sistemi etkileyen, ancak tüm doku ve organları tutabilen sistemik granülamatöz bir hastalıktır. Sarkoidozda tutulan organlarda küçük, mikrobik olmayan, iltihabi hücre yığınları oluşur, bu yığınların birleşmesiyle de granülom dediğimiz nodüler görüntüler ortaya çıkar.

Sarkoidozun nedeni bilinmese de mevcut bulgular hastalığın genetik olarak duyarlı olan kişilerin spesifik çevresel ajanlara (henüz ne olduğu bilinmeyen) maruziyeti ile ortaya çıktığını düşündürmektedir ve buna göre ‘sarkoidoz nedeni bilinmeyen, multisistem granülomatöz bir hastalıktır‘ diye tanımlanır.

Sarkoidoz tüm dünyada, her iki cinste, tüm ırklarda ve tüm yaş gruplarında görülebilmekteyse de 40 yaş altı erişkinlerde daha sıktır. Hastalığın başlama yaşı genellikle 20-40 yaşlar arasıdır ve 20-29 yaşları arasında peak yapar.

İskandinav ülkeleri ve Japonya‘da 50 yaş civarında 2. bir peak görülmektedir. Amerika Birleşik Devletlerinde görülme sıklığı erkeklerde 100.000‘ de 5.9 kadınlarda ise 100.000‘de 6.3 olarak bildirilmiştir. Hastalık zencilerde beyazlara göre çok daha ağır seyretmektedir.

Birçok araştırıcı hastalığı kardeşler ve çocuklar arasında rastladığından hastalıkta ailevi sıklık olasılığı vardır. Ayrıca hastalığın çocukluk formu nadir olmadığı gibi doğumsal sarkoidozlu bir bebek de bildirilmiştir.

Ülkemizde hastalığa kadınlarda daha sık rastlanmakta ve genelde 30 ve 40 yaşlarında görülmektedir.

Belirtileri

Sarkoidoz hiçbir yakınması olmayan bir hastada rastlantıyla çekilen bir akciğer grafisinde saptanabileceği gibi, hastalığa bağlı tutulan organ sistemine ait belirtilerle de ortaya çıkabilir. Hastada ateş, gece terlemeleri, deri lezyonları, halsizlik, çabuk yorulma, kilo kaybı gibi belirtiler görülebilir. Ateş, eklem ağrısı ve eritema nodosumdan oluşan belirtiler grubu; hastalığın travmatik başlangıç biçimi olup, genellikle genç kadınlarda görülür.

Sarkoidozisin Yerleşimleri

Sarkoidozda Akciğer Tutulumu

Akciğer, sarkoidozis‘in en sık bulunduğu ve klinik belirtilerin en fazla olduğu organdır hastaların %50‘sinde akciğer grafisinde anormallik görülür. Hiç bulgu vermeden akciğer grafisinde iki taraflı hiler lenf bezi büyümesi ile ortaya çıkan vakalara sıklıkla rastlanmaktadır.

Sarkoidozda akciğer grafisine göre evreleme yapılmaktadır.

Evre 0: Normal akciğer grafisi

Evre 1: Bilateral hiler lenfadenopati (iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme)

Evre 2: Bilateral hiler adenopati ve akciğer dokusunda infiltratlar (hastalığa ilişkin gölgelenmeler)

Evre 3: Sadece akciğer dokusunda infiltratlar

Evre 4: Fibrozis ( Akciğerlerde esneklik kaybı, büzüşme)

Bazı hastalarda yaygın radyolojik bulgular ile klinik bulgular arasında paralellik bulunmayabilir; yani hastanın akciğer grafi veya tomografisinde hastalık oldukça ileri evrede görünse de hastanın solunum fonksiyon testleri hatta CO difüzyon kapasitesi normal olabilir.

Akciğer Tomografisinde;

Bronkovasküler yapıları takip eden ve subplevral (akciğer zarının hemen altında) yerleşimli küçük nodüller, daha nadiren balpeteği görünümü, kistler ve bronşektazi görülebilir.