pseudoxanthoma elasticum pathology
Hastalık 160,000 kişide bir görülür. hastalığın değişik görüntü ve kalıtsal geçiş açısında değişik özellik belirten bir çok tipi vardır. iki tipi otozomal dominant geçer, bu hastalığa sahip olan bireylerin her iki çocuğundan birinin hasta olacağı anlamına gelir. diğer 3 tipi de otozomal ressesif olark geçer. bu taktirde çocukların dörtte biri etkilenir.
hastalığın bulguları nelerdir ?
pxe'u bulunmakta olan hastalar biyopsi alınarak konulur.
hastalık nasıl tedavi edilir ?
-tedavinin en önemli yönü damar tutulumunu olup olmadığının saptanması ve bu durumun ideal uzmanlar tarafından takip edilmesini sağlamaktadır. kalp dam r cerrahları ve kardiologlar tarafından tertipli takipler yapılmalıdır.
-deri bulgularının etkili tedavisi yoktur. fakat plastik cerrahlar tarafından bir takım düzeltmeler yapılabilir.
-diyette kalsiyum kısıtlaması bazı faydaları nedeniyle test edilmişdir, fakat yararı tartışmalıdır.
-lazer fotokoagülasyon gözün retina tabakasındaki kanamalardan korumak için yararlıdır.
-çocuklara genetik geçiş olabileceğinden genetik danışmanlık alınmalıdır.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
