Paget Hastalığında Komplikasyonlar

Paget hastalığının yol açtığı başlıca komplikasyonlar, patolojik kırıklar, ikincil artrozlar, sinirsel bozukluklar, kalp-dolaşım bozukluklan ve metabolizma bozukluklarıdır.

• Patolojik kırıklar - Paget hastalan-mn en az yüzde 6, en çok yüzde 3 Tinde görülür. Bu kırıklar hasta kemiğin di-rencindeki azalmadan kaynaklanır. Genellikle kemik yıkımının görüldüğü evrede ortaya çıkarlar. Önce bir çatlak, sonra tam bir kırık oluşur. Çok küçük kırıkların birleşmesiyle gelişen çatlak, kemiğin dışbükey yüzünde, yani en çok yük altında kalan bombeli bölümde görülür.

• İkincil artroz - Özellikle kalça, diz ve omuz eklemleri etkilenir. Paget hastalığından kaynaklanan kalça eklemi bozukluğunda osteofit denen dikensi kemik çıkıntıları çok belirgin değildir. Pa-get hastalığında kalça eklemi bozukluğu çok erken evrede gelişerek hareket kısıtlamasına yol açabilir.

• Sinirsel komplikasyonlar - Çok çeşitlidir. Hastalık hem çevrel sinir sistemini, hem de merkez sinir sistemini etkileyebilir. Bunlar sinir ve damarların mekanik baskı altında kalması sonucu ortaya çıkar. Ilk sekiz kafa çiftinden kaynaklanan bozukluklar, bu sinirlerin içinden geçtikleri kemik kanal ya da deliklerinde baskıya uğramalarından kaynaklanır. Örneğin görme sinirinde erimenin (atrofî) nedeni, göz dibi toplardamarlarında kemik baskısı sonucu kan akımının engellenmesi ve buna bağlı olarak kör noktada kan birikmesidir. Çok sık görülen işitme bozuklukları ise ya içkulak yolunda, VIII. kafa çiftine bir baskı (sinirsel sağırlık) ya da ortakulaktaki kemikçiklerin Paget hastalığına yakalanması (iletim tipi sağırlık) sonucu ortaya çıkar. Paget hastalığına bağlı olarak kafatası tabanında oluşan bozukluklar genellikle belirti vermez. Ama bazen kafanın arka bölümündeki basit bir ağrıdan, beyincik ya da piramidal sisteme ait ağır bozukluklara, hatta tam bir bunamaya kadar varan belirtiler ortaya çıkabilir. Bu tip bozukluklar, soğancık ve beyincik köprüsünün baskı altında kalmasına, beyin tabanındaki ortak omurga atardamarında daralmaya, kafatası sinirlerinin çekilmesine, beyin-omurilik sıvısı akışının engellenmesi sonucu gelişen beyin yan kanncık-lanndaki basınç artışına bağlı olarak beynin zarar görmesinden kaynaklanır. Omurilik daha çok sut bölgesinde baskıya uğrar. Bu baskı giderek artar ve kasılmayla birlikte her iki kol ya da bacakta parapareziye (kısmi felç) kadar ilerler.

• Kalp-dolaşım komplikasyonları - Daha önce de belirtildiği gibi kalbin pompaladığı kan miktarı artar. Dinlenme durumundayken, dakikada yaklaşık 6 It olması gereken kan atım hacmi 13,5 lt‘ye kadar çıkar. Büyük tansiyon yükselir, kalp büyür, kalpte ileti bozuklukları ve kalp yetmezliği gelişir.

• Tümör gelişimi - Paget hastalığına yakalananların yüzde l‘inde ortaya çıkar. Görülme sıklığı ileri yaşlarda artar. Sarkom daha çok erkeklerde ve birden çok kemiğin tutulduğu olgularda görülür. Hastalığa tutulmuş pek çok farklı kemikte aynı anda sarkom ortaya çıkma olasılığı da bulunmaktadır. Klinik olarak sarkom, ağrı belirtilerinin daha da şiddetlenmesiyle kendini gösterir. Teknesyumw‘la (TC99) yapılan sintigrafi incelemesinde, radyoaktif maddeyi aşırı tutan Paget dokusuyla, az tutan sarkom dokusunu ayırt etmek olasıdır. Görülme sıklığı şuasına göre fibrosarkomu, bağdoku kökenli histiyositom, kondrosarkom, re-tikulum hücreli sarkom ve devhücreli sarkom izler. Paget hastalığı sürecinde ortaya çıkan sarkomun gidişi, birincil sarkomlardan çok daha kötüdür ve durum ileri yaşlarda daha da ağırlaşır. Bu tümörler ilaçların yanı sıra yüksek doz kalsitonin tedavisine de yanıt vermez.

• Metabolizma bozuklukları - En çok kanda ürik asit yükselmesi biçiminde ortaya çıkar. Bu durum böbrek kaynaklı bir nedene bağlı olarak da gelişebilir. Kanda ürik asit artışı hastalığın derecesine bağlı olup kemik erimesinin ortaya çıktığı evrede görülür. Bazen gerçek gut nöbetleri ortaya çıkabilir.Özellikle kemiğin yıkıma uğradığı evrede idrarda önemli ölçüde artan kalsiyum, idrar yollarında çökerek taş oluşmasına ve idrar yollarında taşa bağlı bozuklukların ortaya çıkmasına yol açar. Taş oluşumu şiddetli böbrek sancılarına neden olabilir.