Nefrotik Sendrom Nedenleri
Nefrotik Sendrom Nedenleri : Nefrotik sendromun nedenleri glome-rüllerin iltihaplanması, bağışıklık tepkimeleri, cıvalı idrar söktürücüler, altın ve bizmut tuzlan içeren ilaçlar ya da aşın duyarlı kişilerde böcek sokması olabilir. Böbrek toplardamarlan-mn bir pıhtıyla tıkanması sonucunda damar basıncının artışı da idrarla fazla miktarda protein atılmasına neden olabilir. Nefrotik sendrom kötü huylu tümörlerde de ortaya çıkabilir.
GÖRÜLME SIKLIĞI
Her yaşta görülebilirse de Özellikle 18-30 yaşlannda ortaya çıkar.
BELİRTİLERİ
En önemli belirti idrarda yüksek miktarda (24 saatte 3-20 gr) protein çıkmasıdır; kandaki proteinlerin idrarla vücuttan atılması öteki belirtilere de neden olur.
Nefrotik sendromun en açık belirtisi derialtındaki dokularda sıvı birikmesiyle oluşan ödemdir. Nefrotik ödem ayak bileğinin yan çıkıntıları, sağrı bölgesi, erbezi torbası, vulva gibi vücudun bombeli bölgeleri ile yüzde (genellikle gözkapaklannda), kimi zaman da bütün vücut yüzeyinde görülebilir.
Ödemli bölgeler şiş, Üstünü örten deri gergin, parlak ve beyaza yakın renktedir. Kıvamı yumuşaktır, parmakla bastırınca, gode adı verilen bir iz kalır. Karın, akciğer ve kalp zarlan-mn arasındaki boşluklarda da sıvı birikirse anazarka adı verilen özel bir ödem görülür. Ödemin yanı sıra idrar miktan azalır, vücut ağırlığı artar. Hastanın soluk görünümü ve kötü bes-lenmesiyle çelişen kilo artışının kesin nedeni vücutta sıvı birikmesidir.
Bazı olgularda apandisit ya da karın zarı iltihabını düşündüren kolik tipi karın ağnsı görülebilir; ağrı bağırsaklarda aşın gaz birikimi, bulantı, bazen kusma ile ortaya çıkar”. Hastalığın genel belirtileri halsizlik ve beyin ödeminden kaynaklanabilen şiddetli baş ağrısıdır. Bunlardan başka, başta pnömokoklar olmak üzere çeşitli etkenlerin neden olduğu enfeksiyonlara karşı vücudun direnci azalmıştır.
İNCELEMELER
Nefrotik sendromda klinik belirtilerin yanı sıra tanı açısından son Demli laboratuvar bulguları da vardır. idrar tahlilinde en önemli bulgu yüksek düzeyde protein çıkmasıdır. Lipoit «efrotik sendromda idrarla çıkan proteinler hemen tümüyle albüminlerden oluşur; Öteki glomerülonefritlerde, globülin gibi molekül ağırlığı daha yüksek ve hastalığın glomerüllerde neden olduğu değişiklikler sonucunda çıkarılan proteinler de görülür.
İdrar çökeltisinin (sediment) mikroskopla incelenmesinde, nötr yağ damlacıkları, çift kı-nlmaty yağ cisimcikleri, oval yağlı cisimler, başta hiyalin ve mumsu olanlar olmak üzere çok sayıda silindirler saplanırken, alyuvarlar ya az görülür ya da hiç yoktur.Kanda böbrek işlevini gösteren reatinin ve azot düzeyi normal bulu-ir. Plazma protein düzeyi ise 7 gr/ 100 ml‘den 3 gr/100 ml‘nin de altına düşmüştür. Normal olarak kanda en az bulunan protein türü albümindir (3-4 gr/100 mi); hastalık sırasında bu oran 1 gr/100 ml‘nin altına düşebilir.Nefrotik sendromda alfa-2 globülin ile bir Ölçüde beta globülinin artması beklenir.
Bu değişiklikler, proteinlerin bir elektrik alana göçünü temel alan ve proteinlerin tipi ile miktarının belirlenmesini sağlayan serum elektroforez yöntemiyle saptanabilir.Hemen her zaman kandaki yağ oranı artmıştır (hiperlipemi). Görünürde en fazla lipoit nefrotik sendromda bu klinik tablo ortaya çıkarsa da, öteki glomerülonefritler de bu değişikliklere neden olabilir. Bu tiplerin gidişi ve tedavisi birbirinden farklı olduğundan, mutlaka kesin tanıya varılmalıdır.
İdrarda çıkan proteinlerin incelenmesi, durumu bir ölçüde aydınlatır; yukarıda belirtildiği gibi, lipoit nefrotik sendromda yalnız albümin gibi düşük molekül ağırlıklı proteinler çıkarken, öteki glomerülonefritlerde molekül ağırlığı yüksek proteinler de (globülin) çıkmaktadır.
Tam daha kesin olarak böbrek bi-yopsisiyle elde edilen böbrek dokusu Örneğinin incelenmesiyle konabilir. Böbrek biyopsisi böbrek hastalıklarının belirlenmesinde büyük önem taşır. Böbrekten alınan küçük bir parçacık özel olarak boyanıp işlemlerden geçirildikten sonra mikroskopla incelenir. Biyopsi körlemesine yapılabilir; başka bir deyişle, iğne böbreğe sokularak, böbrek dokusundan küçük bir parça kesilir ve iğne boşluğundan dışarı çıkarılır.
Bu girişim sırasında yerel anestezi uygulanır; hasta bir yatağın üzerinde yüzükoyun yatar, derin bir nefes alarak böbreğin hareketsiz kalmasını sağlar. “Açık” uygulamada ise deri ve kaslar böbreği ortaya çıkaracak biçimde kesilir. İnceleme için gerekli doku Örneği ya daha önceki teknikle ya da bir bisturiyle alınır.
Böbrek yetmezliği, pıhtılaşma bozukluğu ya da yüksek tansiyonu olmayan hastalarda uzmanlarca yapılan böbrek biyopsisi genellikle komplikasyona yol açmaz. Bazı hastalarda ise girişim sonrasında idrarla kan kaybı olabilirse de, birkaç gün içinde sona erer. Çok ender olarak atardamarlar ve toplardamarlar arasında olağandışı bir bağlantı (arteriyovenöz fistül) bulunabilir.Lipoit nefrotik sendrom olgularında optik mikroskopta böbrek dokusu normaldir.
Özellikle glomerüllerde değişiklik hiç yoktur ya da çok küçük değişiklikler vardır. Flüoresanla işlemden geçirilmiş antikorlarla işaretlenen doku mmünflüoresan mikrosko-puyla incelendiğinde antikorların glomerüllerde tutulduğu görülemez; öteki glomerül hastalıkların tümünde antikorlar tutulur. Burada değişiklikler ancak elektron mikroskopu ile gözlenebilir.
GÖRÜLME SIKLIĞI
Her yaşta görülebilirse de Özellikle 18-30 yaşlannda ortaya çıkar.
BELİRTİLERİ
En önemli belirti idrarda yüksek miktarda (24 saatte 3-20 gr) protein çıkmasıdır; kandaki proteinlerin idrarla vücuttan atılması öteki belirtilere de neden olur.
Nefrotik sendromun en açık belirtisi derialtındaki dokularda sıvı birikmesiyle oluşan ödemdir. Nefrotik ödem ayak bileğinin yan çıkıntıları, sağrı bölgesi, erbezi torbası, vulva gibi vücudun bombeli bölgeleri ile yüzde (genellikle gözkapaklannda), kimi zaman da bütün vücut yüzeyinde görülebilir.
Ödemli bölgeler şiş, Üstünü örten deri gergin, parlak ve beyaza yakın renktedir. Kıvamı yumuşaktır, parmakla bastırınca, gode adı verilen bir iz kalır. Karın, akciğer ve kalp zarlan-mn arasındaki boşluklarda da sıvı birikirse anazarka adı verilen özel bir ödem görülür. Ödemin yanı sıra idrar miktan azalır, vücut ağırlığı artar. Hastanın soluk görünümü ve kötü bes-lenmesiyle çelişen kilo artışının kesin nedeni vücutta sıvı birikmesidir.
Bazı olgularda apandisit ya da karın zarı iltihabını düşündüren kolik tipi karın ağnsı görülebilir; ağrı bağırsaklarda aşın gaz birikimi, bulantı, bazen kusma ile ortaya çıkar”. Hastalığın genel belirtileri halsizlik ve beyin ödeminden kaynaklanabilen şiddetli baş ağrısıdır. Bunlardan başka, başta pnömokoklar olmak üzere çeşitli etkenlerin neden olduğu enfeksiyonlara karşı vücudun direnci azalmıştır.
İNCELEMELER
Nefrotik sendromda klinik belirtilerin yanı sıra tanı açısından son Demli laboratuvar bulguları da vardır. idrar tahlilinde en önemli bulgu yüksek düzeyde protein çıkmasıdır. Lipoit «efrotik sendromda idrarla çıkan proteinler hemen tümüyle albüminlerden oluşur; Öteki glomerülonefritlerde, globülin gibi molekül ağırlığı daha yüksek ve hastalığın glomerüllerde neden olduğu değişiklikler sonucunda çıkarılan proteinler de görülür.
İdrar çökeltisinin (sediment) mikroskopla incelenmesinde, nötr yağ damlacıkları, çift kı-nlmaty yağ cisimcikleri, oval yağlı cisimler, başta hiyalin ve mumsu olanlar olmak üzere çok sayıda silindirler saplanırken, alyuvarlar ya az görülür ya da hiç yoktur.Kanda böbrek işlevini gösteren reatinin ve azot düzeyi normal bulu-ir. Plazma protein düzeyi ise 7 gr/ 100 ml‘den 3 gr/100 ml‘nin de altına düşmüştür. Normal olarak kanda en az bulunan protein türü albümindir (3-4 gr/100 mi); hastalık sırasında bu oran 1 gr/100 ml‘nin altına düşebilir.Nefrotik sendromda alfa-2 globülin ile bir Ölçüde beta globülinin artması beklenir.
Bu değişiklikler, proteinlerin bir elektrik alana göçünü temel alan ve proteinlerin tipi ile miktarının belirlenmesini sağlayan serum elektroforez yöntemiyle saptanabilir.Hemen her zaman kandaki yağ oranı artmıştır (hiperlipemi). Görünürde en fazla lipoit nefrotik sendromda bu klinik tablo ortaya çıkarsa da, öteki glomerülonefritler de bu değişikliklere neden olabilir. Bu tiplerin gidişi ve tedavisi birbirinden farklı olduğundan, mutlaka kesin tanıya varılmalıdır.
İdrarda çıkan proteinlerin incelenmesi, durumu bir ölçüde aydınlatır; yukarıda belirtildiği gibi, lipoit nefrotik sendromda yalnız albümin gibi düşük molekül ağırlıklı proteinler çıkarken, öteki glomerülonefritlerde molekül ağırlığı yüksek proteinler de (globülin) çıkmaktadır.
Tam daha kesin olarak böbrek bi-yopsisiyle elde edilen böbrek dokusu Örneğinin incelenmesiyle konabilir. Böbrek biyopsisi böbrek hastalıklarının belirlenmesinde büyük önem taşır. Böbrekten alınan küçük bir parçacık özel olarak boyanıp işlemlerden geçirildikten sonra mikroskopla incelenir. Biyopsi körlemesine yapılabilir; başka bir deyişle, iğne böbreğe sokularak, böbrek dokusundan küçük bir parça kesilir ve iğne boşluğundan dışarı çıkarılır.
Bu girişim sırasında yerel anestezi uygulanır; hasta bir yatağın üzerinde yüzükoyun yatar, derin bir nefes alarak böbreğin hareketsiz kalmasını sağlar. “Açık” uygulamada ise deri ve kaslar böbreği ortaya çıkaracak biçimde kesilir. İnceleme için gerekli doku Örneği ya daha önceki teknikle ya da bir bisturiyle alınır.
Böbrek yetmezliği, pıhtılaşma bozukluğu ya da yüksek tansiyonu olmayan hastalarda uzmanlarca yapılan böbrek biyopsisi genellikle komplikasyona yol açmaz. Bazı hastalarda ise girişim sonrasında idrarla kan kaybı olabilirse de, birkaç gün içinde sona erer. Çok ender olarak atardamarlar ve toplardamarlar arasında olağandışı bir bağlantı (arteriyovenöz fistül) bulunabilir.Lipoit nefrotik sendrom olgularında optik mikroskopta böbrek dokusu normaldir.
Özellikle glomerüllerde değişiklik hiç yoktur ya da çok küçük değişiklikler vardır. Flüoresanla işlemden geçirilmiş antikorlarla işaretlenen doku mmünflüoresan mikrosko-puyla incelendiğinde antikorların glomerüllerde tutulduğu görülemez; öteki glomerül hastalıkların tümünde antikorlar tutulur. Burada değişiklikler ancak elektron mikroskopu ile gözlenebilir.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
