Hirschsprung Hastalığı
Hirschsprung hastalığı; kalın bağırsaklarda hareket bozukluğu nedeniyle ortaya çıkan tıkanıklıktır. Bu hastalık doğuştan var olan bir hastalıktır. Sindirilmiş besinler barsak duvarındaki kasların ritmik kasılmalarıyla barsaklar içinde ilerletilir. Bu kasılmalar barsak duvarında bulunan “gangliyon” adı verilen sinir hücreleri tarafından sağlanır.
Hirschsprung hastalığında barsakların bir bölümünde gangliyon hücreleri yoktur. Gangliyon hücreleri olmayan barsak kısmında ritmik kasılmaları gerçekleşemez. Bu hareketsizlik nedeniyle barsak içeriği ilerletilemez ve tıkanıklık gelişir. Tıkanıklığın gerisinde barsak içeriği birikir, karında şişlik gelişir. Hastalığın ağır olduğu durumlarda yenidoğan bebek doğumdan sonraki ilk günlerde dışkı yapamaz, kusar.
Hastalığın daha hafif olduğu durumlarda çocukluğun geç dönemlerine kadar hasta¬lık fark edilmeyebilir. Büyük çocuklarda kabızlık, karında şişlik ve gelişme geriliği görülür. Erkek çocuklarda kızlara göre 5 kat daha sık görülen bu hastalık 5000 canlı doğumda bir görülür. Hirschsprung hastalığı, Down Sendromu gibi diğer bazı kalıtsal hastalıklarla birlikte görülebilir.
Hirschsprung hastalığı (doğuştan kalın barsak genişlemesi olarak da adlandırılır) yavaş yavaş anormal büyüklükte ya da genişlemiş kalın barsak oluşmasına neden olur. Bunun nedeni alt rektumun dışkıyı anüsten dışarı çıkarmakta yeterli olmamasıdır. Prematüre bebeklerde nadir olmak koşulu ile, Hirschsprung hastalığı yeni doğan bebeklerdeki kalın barsak tıkanıklığı nedenlerinden %33 ünü oluşturmaktadır.
Yeni doğan bebeklerde ilk işaretler arasında mekonyum dışkısını çıkarmakta başarısızlık, kusma, karın bölgesinde şişme ve dışkılayamama sayılabilir.Rektal bir muayene sonrasında, bebek çoğunlukla patlayıcı şekilde dışkılar. Bazen yeni doğmuş bir bebek bu yüzden dışkı bile kusabilir. Su kaybı ve kilo kaybı da çok rastlanır. Çoğu yeni doğmuş bebekler bunun yanı sıra kabız ve ishal de olabilirler.
Yeni doğmuş bir bebekte büyümüş bir kalın barsağı teşhis etmenin en iyi yöntemi rektal biyopsi yapmaktır.Hirschsprung hastalığının tedavisi, dışkının atılabilir bir torba içine doldurulabilmesi için karın bölgesinin dış kısmına bir çıkış yapılmasından sonra ameliyattır. Bu, geçici bir tedbirdir. Bu açıklık, çocuk 12 ile 18 aylık olduğunda başka bir ameliyat ile kapatılır.Her ne kadar sürekli ishal nöbetleri kimi zaman problem teşkil ederse de tedavi son derece başarılı sonuç verir.
Hirschsprung hastalığında barsakların bir bölümünde gangliyon hücreleri yoktur. Gangliyon hücreleri olmayan barsak kısmında ritmik kasılmaları gerçekleşemez. Bu hareketsizlik nedeniyle barsak içeriği ilerletilemez ve tıkanıklık gelişir. Tıkanıklığın gerisinde barsak içeriği birikir, karında şişlik gelişir. Hastalığın ağır olduğu durumlarda yenidoğan bebek doğumdan sonraki ilk günlerde dışkı yapamaz, kusar.
Hastalığın daha hafif olduğu durumlarda çocukluğun geç dönemlerine kadar hasta¬lık fark edilmeyebilir. Büyük çocuklarda kabızlık, karında şişlik ve gelişme geriliği görülür. Erkek çocuklarda kızlara göre 5 kat daha sık görülen bu hastalık 5000 canlı doğumda bir görülür. Hirschsprung hastalığı, Down Sendromu gibi diğer bazı kalıtsal hastalıklarla birlikte görülebilir.
Hirschsprung hastalığı (doğuştan kalın barsak genişlemesi olarak da adlandırılır) yavaş yavaş anormal büyüklükte ya da genişlemiş kalın barsak oluşmasına neden olur. Bunun nedeni alt rektumun dışkıyı anüsten dışarı çıkarmakta yeterli olmamasıdır. Prematüre bebeklerde nadir olmak koşulu ile, Hirschsprung hastalığı yeni doğan bebeklerdeki kalın barsak tıkanıklığı nedenlerinden %33 ünü oluşturmaktadır.
Yeni doğan bebeklerde ilk işaretler arasında mekonyum dışkısını çıkarmakta başarısızlık, kusma, karın bölgesinde şişme ve dışkılayamama sayılabilir.Rektal bir muayene sonrasında, bebek çoğunlukla patlayıcı şekilde dışkılar. Bazen yeni doğmuş bir bebek bu yüzden dışkı bile kusabilir. Su kaybı ve kilo kaybı da çok rastlanır. Çoğu yeni doğmuş bebekler bunun yanı sıra kabız ve ishal de olabilirler.
Yeni doğmuş bir bebekte büyümüş bir kalın barsağı teşhis etmenin en iyi yöntemi rektal biyopsi yapmaktır.Hirschsprung hastalığının tedavisi, dışkının atılabilir bir torba içine doldurulabilmesi için karın bölgesinin dış kısmına bir çıkış yapılmasından sonra ameliyattır. Bu, geçici bir tedbirdir. Bu açıklık, çocuk 12 ile 18 aylık olduğunda başka bir ameliyat ile kapatılır.Her ne kadar sürekli ishal nöbetleri kimi zaman problem teşkil ederse de tedavi son derece başarılı sonuç verir.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
