Hepatik Venüs Akım Tıkanması

Hepatik Ven Trombozu (BuddChiari Sendromu)

BuddChiari sendromu, iki ya da daha fazla majör hepatik venin trombozu sonucu meydana gelir ve hepatomegali, ki10 alımı, asit ve abdominal ağrı ile karakterizedir. Hepatik ven trombozu, sıklık sırasına göre, polisiyemi vara gibi diğer mye10proliferatif hastalıklar, gebelik, postpartum dönem, oral kontraseptif kullanımı, paroksismal noktümal hemog10binüri ve başta hepatosellüler karsinom olmak üzere intraabdominal kanserler ile ilişkili olarak ortaya çıkar. Bütün bu durumlar, tromboza eğilime ya da karaciğer kanserlerinde olduğu gibi yavaş kan akımına neden olurlar. Bazı vakalarda, kan akımında mekanik obstrüksiyon söz konsudur. Bu durum, masif intrahepatik abse, parazitim kist ya da hepatik ven seviyesinde inferior vena kabada trombüs ya da tümör varlığı nedeniyle meydana gelebilir. Vakaların %10'u idiopatiktir.

Morfoloji

Ana hepatik venıerin ya da inferior vena kevenin akut bir şekilde gelişen trombozları sonucu, karaciğer şişerek kırmızı mor bir renk alır ve kapsülü gergin duruma gelir. Etkilenen karaciğer parenkiminse mikroskobik olarak ağır sentri10büler konjesyone ve nekroz görülür. Sentri10büler fibrozis trombozun daha yavaş olarak geliştiği durumlarda meydana gelir. Major damarlarda lumeni tamamen tıkayan taze trombüs, subtotal tıkanma ya da kronik vakalarda organize yapışık bir trombüs görülebilir.

Tedavi görmeyen akut BuddChiari sendromunda mortalite yüksektir. Acil cerrahi ile porto sistemik venöz şaft yapılması, Kanın portal venden geriye doğru akımım sağlayarak prognoza önemli ölçüde düzeltir. Kaval tıkanmayı anjiografi sırasında direkt olarak dilate etmek de mümkündür. Sendromun kronik formu çok daha az şiddetlidir ve hastaların yaklaşık yansı 5 yıl sonra da hayattadır.