Hastalık Sırasında Ortaya Çıkabilecek Durumlar

Hastalık Sırasında Ortaya Çıkabilecek Durumlar:

- Hipersplenizm (Aşırı Dalak Büyüklüğü)
Dalak, sol tarafta diyaframın hemen aşağısında, kaburgaların altında yer alan yaklaşık bir yumruk
büyüklüğünde, yumuşak bir organdır. Dalak, mikrop, bakteri ve parazitleri uzaklaştırmak için kanı filtre
etmek gibi önemli bir görev yapar. Dalak aynı zamanda yaşam süreleri bittiğinde kırmızı kan
hücrelerini parçalayarak dolaşımdan uzaklaştırmaktan sorumludur. Parçalanan hücrelerden çıkan
demir yeni hücrelerinin yapımında kullanılır. Talasemili hastalarda demirin bu geri kullanılma işi düzenli
çalışmaz. Bunun yerine demir dalakta depolanır yada kan akımına salınır. Talasemili hastaların kırmızı
kan hücrelerinin çoğu anormal şekillidir ve bu nedenle dalakta tutulur. Bunların sonucunda dalak
gittikçe büyür. Hasta bir süre sonra daha fazla kana gereksinim duyar. Çok çalışan dalak beyaz kan
hücreleri ve trombositler gibi diğer kan komponentlerini de yok edebilir. Dalak bu şekilde vücuda zarar
vermeye başladığı zaman ameliyat ile alınması gerekir (splenektomi). Dalak şu nedenlerden dolayı
alınabilir:

I. Çok büyüdüğünde
II. Hiçbir tıbbi sorunu olmadığı halde hastaya verilen kan miktarında artış olduğunda

- Kalp Sorunları:
Kalp komplikasyonları hiç transfüzyon almayan yada yetersiz transfüzyon alan hastalarda çok
yaygındır. Kan verilmesi vücudun tüm organlarına önemli miktarda ek demir yükler. Kalpte biriken bu
ekstra demir yavaş yavaş kalbin normal fonksiyonunu engeller. Sonunda kalp kasları zayıflar, kalbin
vücuda kan pompalama gücü azalır. Kalp dokusunda demir birikmesi nedeniyle hastalar aritmi
(düzensiz kalp atışı), kalp kasının gevşemesinde bozulma, pompalama performansının bozulması,
dokularda su toplanması ve kalp yetmezliğinin diğer belirtileri gibi farklı bulgu gösterirler.
Serum ferritin düzeyi çok yüksek olmasa da kalp fonksiyonlarında bozukluk başlayabilir. Bu nedenle
çarpıntı, baygınlık, kısa soluma, midenin üst tarafında acı, egzersiz sırasında çabuk yorulma, ayak bileği
etrafında yada vücudun diğer bölgelerinde şişlik gibi semptomları anında belirlemek için hastalar
bir kardiyolog tarafından düzenli olarak kontrol edilmeye başlanmalıdır.

- Endokrin Sorunlar:
a) Büyüme geriliği: Birçok faktörden dolayı büyüme geriliği görülür. Uzun süreli kansızlık,
hipersplenizm, demir yüklenmesi, desferal toksitesitesi, hipotroidizm, hipogonadizm ve kronik
karaciğer hastalığı gibi etkenlerin hepsi büyüme hormonlarındaki eksiklik, genetik yatkınlık, zayıf
beslenme ve duygusal stres kadar büyümeyi negatif yönde etkiler.
b) Gecikmiş Ergenlik ve Hipogonadizm: Hipofiz bezinin yakınında bulunan, beynin bir parçası olan
hipotalamus hipofiz bezinin hormon salgılamasını uyarır. Gecikmiş ergenlik ve hipogonadizm en
yaygın demir ile ilişkili endokrin komplikasyonlardır.
c) Hipotroidizm: Troid bezi boyunda yer alır, yaşamın ilk yılında beynin normal gelişimini sağlamada
ve sonrasında tüm büyüme ve gelişmede önemli bir rol oynayan tiroksin denilen bir hormon salgılar.
Fazla demir depolandığında bu hormonun üretilme kapasitesi azalır ve primer hipotroidizm denilen bir
durumla sonuçlanır. Bu hastalarda üşüme, kilo artışı, zihinsel ve fiziksel aktivitelerde ağırlaşma gibi
belirtiler görülebilir.
d) Hipoparatroidizm: Bu bezlerin temel görevi salgıladıkları parathormon ile vücudun kalsiyum
seviyesini kontrol etmektir. Bu, vücuttaki kalsiyum seviyesinin düşmesine neden olur. Kollarda ve
bacaklarda yanma ve karıncalanma hissine, bazen de kramplara ve kas spazmlarına neden olur.
Nöbetler ve kalp disfonksiyonlarının görülmesi geç dönemde gelişir.
e) Diyabet (Şeker Hastalığı):Şeker hastalığı kronik demir yüklenmesine, kronik karaciğer hastalığına,
viral enfeksiyonlara ve genetik faktörlere bağlı olarak gelişen yaygın bir komplikasyondur. Diyabet
vücudun glukoz metabolizması bozulduğunda gelişir. Glukoz metabolizmasından sorumlu organ
pankreastır. Pankreas içerdiği beta hücreleriyle şekeri metabolize eden insulini üretir. Demir beta
hücrelerini bozabilir ve böylece vücudun şekeri kullanma yeteneği azalır ve şeker kanda birikir.
Talasemi hastalarının %10-30‘u diyabetes mellitus geliştirirler.
f) Osteoporoz: İnce ve kırılgan kemikler talasemi hastalarında yaygın bir problemdir. Bu birkaç
faktörden kaynaklanır; anemi, kemik iliğinin çok aktif olması, diyetle az miktarda kalsiyum alınması,
kemiklerde demir düzeyinin artması, zayıf beslenme, gecikmiş ergenlik yada hipogonadizm ve genetik
faktörler. Osteoporozun başlamasını önlemek için sigara içmemeleri, kalsiyumdan zengin bir diyet
almaları, ekstra vitamin D almaları ve düzenli olarak egzersiz yapmaları önerilir.
g) Fertilite ve Üreme: Talasemili bayanlar bir hamileliği güvenli olarak tamamlayabilirler. Ancak gebe
kalma kararı çiftin doktorlarına danışmalarıyla dikkatlice alınmalıdır. Normal menstrual döngüsü olan
talasemili bayanlar kendiliğinden hamile kalabilirler.
*** Düzensiz takip edilirse veya çeşitli sebeplerle uygun dozda ve sürede tedavi almayan hastalarda
ölüm riski yüksekdir.
**** Nadiren tüm ve düzenli tedavi ve kontrollere, sayılan yan etkilere bağlı ölüm görülebilir.