Flebotomi Tedavisi

Flebotomi Tedavisi :

Demiri en çabuk ve en komplikasyonsuz şekilde uzaklaştırılma yöntemi flebotomidir. Hematokriti %35-45 olan bir hastada, 500 ml tam kan ile 200mg demir uzaklaştırılır. Hastada, 10 gram fazla vücut demiri olduğu düşünülüyorsa, 50 veya daha fazla flebotomi yapılması gerekir. Bu hedefe makul bir sürede ulaşabilmek için, flebotomiler en azından haftada bir veya iki kez olarak planlanmalıdır. Bu oranda kan alınması, özellikle yaşlı ve küçük vücutlu hastalarda tedavinin başlangıcında tolere edilemeyebilir. Bu durumda, hasta tolere edene kadar 200-300 ml flebotomi ile tedaviye başlamak uygun olur. Demir yükü daha düşük olan hastalarda (ferritin seviyesi 1000 J.Lg/L'den daha az) az ve sık flebotomi yapılabilir. Ancak, organ hasarlı, özellikle de kardiak hastalığı olan hemokromatozis hastalarında flebotomi oranını azaltmak prognozu kötü etkiler.

A. Uzaklaştırılan Demirin Miktarının Ölçümü

Uzaklaştırılan demirin miktarı, flebotomi sayısından tahmin edilebilir. Her beş flebotomi ile, yaklaşık olarak 1 gram demir uzaklaştırılır. Serum ferritin seviyesi, tedavinin etkinliğini denetlemek için de kullanılabilir. Başlangıçta, serum ferritin seviyesinde dalgalanmalar ve hatta artış bile görülebilir. Ancak depolar 10 gram veya altına indiğinde, total vücut demir miktarını doğru şekilde yansıtır. Vücuttan demir uzaklaştırılmasının son noktasının değerlendirilmesinde, serum demiri ve transferin satürasyonu oldukça kullanışlıdır. Homozigot hemokromatozisli hastalarda vücut demir depoları tükenene kadar, bu parametrelerde çok az değişiklik olur.

Aşırı miktarda olan demir depoları tükenince sıkıntı ortaya çıkar. Bu noktada hastalar, tam kan sayımı, serum demiri ve serum ferritin seviyelerinin ölçümü ile yakından izlenmelidirler. İdeal hedef, anemi veya mikrositoz gelişmeden, serum ferritinini 50-100 J.Lg/L' den az, serum demirini normal ve transferin satürasyonu %50' den az seviyelerde tutmaktır. Aşırı agresif flebotomi, demir eksikliğine sekonder hipokrom mikrositer bir anemiyi kolaylıkla tetikleyebilir. Az miktarda yapılması halinde ise serum demiri yüksek ve transferin satürasyonu %50'nin üzerinde kalır.

Hemokromatozisli hastalarda, uzaklaştırma tedavisinin (flebotomi) sonuna doğru serum ferritin ve demir ölçümlerinde dalgalanmalar görülebilir.Bu durum, aşırı demirin bir kısmının mobilizasyonu ile ilgili bir problemi yansıtır, böylece flebotomiler salınım oranının önüne geçer. Bu durumda, flebotomi sıklığı, demirin dokulardan mobilize olmasına izin vermek için azaltılmalıdır. Diğer müdahale gerektiren problem ise hemokromatozis hastalarının çok az miktarlarda demir fazlalığında bile serum demir seviyelerini total demir bağlama kapasitesinin %50 saturasyonundan daha fazla artırmaya olan eğilimdir. Bu hastalarda, serum ferritin seviyeleri, çok hafif bir anemi riskine rağmen, serum demir düzeylerini normal aralıklarda tutacak şekilde 40-50 J.Lg/l altına indirilmelidir. Arasıra öngörülen yanıtı göstermeyen hastalarda, tekrarlanan karaciğer biyopsileri, tedavinin etkinliğini göstermekte yardımcı olabilir.

B. Hasta Uyumu

Her ne kadar flebotomi tedavisinin çok az komplikasyonu olsa da, hasta uyumu önemli bir konu olabilir. Hastalar, flebotomi programına uyma konusunda cesaretlendirilmelidir. Aynı zamanda, albumin üretimini desteklemek amacıyla yeterli protein içeren bir diet ve folik asit desteği almalıdırlar. Aşırı miktardaki demir yükü uzaklaştırdıktan sonra, tekrar demir birikimini önlemek için, demirden fakir diyet kullanılmalıdır. Ancak hastaya basitçe yılda 4 kez flebotomi yapılması genellikle daha uygundur.

C. Porfiria çutanea Tarda'nın Tedavisi

Flebotomi tedavisi porfiria cutaneatardanın tedavisinde de oldukça iyi sonuçlar verir. Genellikle demir yükü oldukça daha azdır. Dört-altı ay boyunca, 1-2 haftada bir flebotomi yapılması, hem cilt hastalıklarında hem de karaciğer enzimlerininde anlamlı oranda klinik düzelmeye neden olur. Ancak hastanın demir yükünün daha fazla olduğu herediter hemokromatozis olup olmadığından emin olmak önemlidir. Bu yüzden, bu hastalar, gelişmeleri kaydetmek amacıyla tekrarlanan serum demiri, serum ferritin seviyeleri ve tekrarlanan karaciğer biopsileri ile yakından takip edilmelidir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp