Dermatomiyozit

Myozit, genel olarak kasların inflamasyonu anlamına gelir. Çoğunlukla direkt olarak enfeksiyon maruziyetinden ziyade otoimmün durumlarda oluşmaktadır. İnflamatuvar miyopatilerin, polimiyozit, dermatomiyozit ve inklüzyon cisimcik miyopatisi olmak üzere 3 alt sınıfı bulunmaktadır.

Etyopatogenez: İdiyopatik inflamatuvar miyopatiler (İİM) iskelet kaslarının çoğunlukla mononükleer inflamatuvar hücrelerce infiltre edilmesi sonucu gelişen sistemik otoimmün hastalıklardır. Patogenezde B-lenfositler, T-lenfositler, makrofajlar, dendritik hücreler ve doğal öldürücü (natural killer) hücreler yer almaktadır. Ayrıca kas hücreleri de direkt immün yanıtta rol alabilir. Lokal olarak tip 1 interferon uyarımıyla ilişkili belirli sitokin ve kemokin profili mevcuttur. Tümör nekrozis faktör (TNF) ve interlökin 1, İİM‘lerin oluşumunda rol alan hakim proinflamatuvar sitokinlerdir. Etyopatogenez tam olarak anlaşılamamasına rağmen, kas fibrilleri yapı ve fonksiyonlarında bozukluğa yol açan dinamik bir sitokin ve kemokin ekspresyonunun yer aldığı düşünülmektedir.

Dermatomiyozit immünopatolojisinde perivasküler CD4+ T lenfositler, B hücre infiltrasyonu, kompleman bileşenleri birikimi ve kapiller kayıp saptanırken polimiyozit ve inklüzyon cisimciği miyozitte kas hücrelerinin endomiysal infiltratlar, aktive CD8+ T lenfositler ve makrofajlarca invazyonu hakim patolojik bulgulardır.

Klinik : En sık semptom genelde doktora ilk başvurudan 3-6 ay kadar önce başlayan sinsi, progresif ve ağrısız proksimal kas güçsüzlüğüdür. Ancak dermatomiyozitli çocuk ve genç erişkinlerde daha akut başlangıç görülebilir. Şikayetler kollarını başının üzerine kaldırmada, banyo yapmakta ve saçını taramada güçlük, merdiven çıkmada zorluk şeklinde görülebilir. Subfebril ateş ve halsizlik gibi konstitüsyonel belirtiler eşlik edebilir.

Cilt bulguları dermatomiyozitte görülür. Gottron papül (özellikle el küçük eklemlerinin üzerinde eritematöz veya sedef rengi papül veya plak) ve heliotrop döküntü (periorbital özellikle üst göz kapağındaki mor renkli döküntü) Dermatomiyozitin patognomonik bulguları olarak bilinmektedir. Gottron bulgusu ise aynı bölgelerde görülebilen maküler eritemdir. Göğüs V açıklığında, ense ve sırtta eritem, fasiyal eritem diğer cilt bulgularıdır. SLE‘de aynı bölgelerde döküntü olabilse de nazolabial olukta tutulum gözlenmez.

Yumuşak doku kalsifikasyonu çocukluk başlangıçlı DM‘de sık bulgudur. Kalsinozis çoğunlukla mikrotravma bölgelerinde intrakütanöz, subkutan, fasiyal veya intramuskuler olabilir.

Poliartalji veya poliartrit genelde hastalığın başlangıç dönemlerinde görülür. Romatoid artrit benzeri dağılım gösterir ve genelde hafif semptomlardır. Antisentetaz sendromunda ve çocukluk DM görülür.

Polimiyozit ve dermatomiyozitte en sık görülen ekstramusküler tutulum akciğerlerdir. Miyozitteki dispne hem parankimal hem de non-parankimal (ventilatuar kas güçsüzlüğü veya kardiyak disfonksiyon) nedenli olabilir. Farinksteki kasların çizgili olması nedeniyle yutma güçlüğü görülebilir.

Dermatomiyozitli hastalarda artmış bir malignite riski bulunmaktadır (Sıklığı %10-15). Bu risk tanı anında ve sonraki 10 yılda da geçerlidir. Lenfoma gibi hematolojik kanserlerin yanısıra akciğer, meme, over, kolon kanseri görülebilir. Juvenil dışı DM‘lerde hastaların malignite taraması yapılmalıdır.