Beta talasemili hastanýn tedavi ve izlemi nasýldýr

Beta talasemili hastanýn tedavi ve izlemi nasýldýr

Beta talasemili hasta ömür boyu her 3-4 haftada bir kan desteğine ihtiyaç duyar. Talasemili hastanýn hemoglobini 9,5 g/dl‘nin üzerinde tutulmalýdýr. Kansýzlýğý düzeltmek için verilen kan transfüzyonlarý vücutta demir birikmesine yol açar ve kalp, karaciğer, tiroid, pankreas ve dalak gibi organlarda hücre hasarýna yol açar. Hastalarda kalp yetmezliği, şeker hastalýğý, gelişme geriliği ve hormonal yetersizlik gibi problemler gelişir. Bunlarýn gelişmemesi için demir birikimini önlemek amacýyla hastalara genellikle 3 yaş civarýnda özel bir pompa ile haftanýn en az 5 günü, 8-12 saat süren deri altý infüzyonu ile verilen bir ilaç (desferrioksamin) başlanýr. Son yýllarda ağýzdan alýnan tablet şeklindeki ilaçlar da doktorun uygun gördüğü hastalarda kullanýlmaya başlanmýştýr.

Talasemili hastalarda tam kan sayýmý, kan demir düzeyi, kalp, karaciğer ve hormonal sistem düzenli olarak değerlendirilir; kan yolu ile bulaşan hastalýklara dikkat edilir. Yýllýk kan tüketimi normalin 1,5 katýný aşmýşsa ileri yaşlarda dalak operasyonla çýkartýlýr. Dalağýn çýkarýlmasý kan ihtiyacýný azaltýr ancak kesin çözüm değildir.

Kemik iliği nakli hastalýğý tamamen düzeltebilen bir tedavi yöntemidir. Özellikle iyi tedavi edilen, karaciğerde hasar oluşmamýş hastalarda, doku tipi uygun sağlýklý kardeşten yapýlan kemik iliği nakli başarýlý olmaktadýr. Ancak bazý olgularda kemik iliği nakli sýrasýnda veya sonrasýnda çeşitli ciddi problemler ortaya çýkabilmekte veya nakil başarýsýzlýkla sonuçlanmaktadýr.
Araştýrmalara devam edilen gen nakli henüz hastalara uygulanmamaktadýr.