antenatal hidronefroz hakkında bilgi

Antenatal Hidronefroz

Tanım:

Tüm gebeliklerin yaklaşık %1'inde bebeğe ait anomali saptanır. Bu anomalilerin dağılımına bakıldığında;

bullet %50 Santral sinir sitemi (Beyin ve omurilik)

bullet %15 Gastrointestinal sistem (Mide-Bağırsak)

bullet %8 Kardiyovasküler sistem (Kalp ve Damar)

bullet %20-30 Genito-üriner sistem (Böbrek ve idrar yolları)'e aittir.

Genitoüriner sistem anomalileri içinde ise en sık görülen patoloji bebeğin böbreklerinde görülen Hidronefroz'dur. Yani idrarı böbrekten taşıyan sistemin başlangıcı olan pelvisin genişlemesi olarak tanımlanabilir. Beraberinde bu sistemin devamı olan üreterlerin genişlemesi de (hidroüreter) hidronefrozla birlikte olabilir. Altta yatan patolojiye göre 1 veya 2 taraflı olabilir. Antenatal dönemde yani annenin hamileliği sırasında bebekteki bu genişlemeler ultrason ile saptanır. Bu dönemde var olan genişlemeler saptanamazsa, bebek doğduktan sonra mevcut anormalliğin şiddetine göre herhangi bir dönemde tekrarlayan idrar yolu ve böbrek enfeksiyonları, karın ağrıları, böbrek taşları, hipertansiyon hatta böbrek yetmezliği ortaya çıkabilir. Bu sonuçlar göz önüne alındığında ülkemiz şartları ne olursa olsun hamile bayanlara mutlaka hamilelikleri döneminde birkaç defa fetal ultrason yapılmalıdır.

Patofizyoloji:

Antenatal hidronefrozun oluşumunda embriyolojik gelişimdeki defektler etkilidir. Bu defektlerin oluşumunda ise başta genetik faktörler olmak üzere bir çok faktör de etkili olur. Üriner sistemin embriyolojik gelişimi 2 aşamada gerçekleşir. Wolf kanalları veya Mesonefrik kanal Metanefrik blastem ile öncelikle renal parankimi oluştururken, gebeliğin 5. haftasında wolf kanallarından üreteral tomurcukta oluşur. Üreteral tomurcukla da yaklaşık 15.getasyon haftasında pelvis, kaliksler, üreter ve mesane oluşur. Üreteral tomurcuğun gelişimi sırasında oluşan defektlerde değişik patolojiler oluşur. Bu patolojilerin ultrasona yansıması çoğunlukla hidronefroz olarak karşımıza çıkar.

Özetle hidronefrozun oluşumunda allta yatan bir çok sebep vardır, genelde bu sebepler üreteral tomurcuğun gelişimindeki defektlerle olur. Bu defektlerin oluşmasında başta genetik faktörler, bunun dışında çevresel nedenler (radyasyon), ayrıca bu süreçte kullanılan ilaçlar ve daha bilmediğimiz birçok faktör etkilidir.

Antenatal Hidronefrozun Nedenleri:

Daha önce de belirtildiği gibi üriner sisteme ait patolojilerin çoğu hidronefrozla karakterlidir. Bunların çoğu üriner sistemde obstrüktif (tıkayıcı) lezyonlardır. Bununla beraber non-obstrüktif sebeplerde nadir değildir.

ANTENATAL HİDRONEFROZUN NEDENLERİ

Obstrüktif Sebepler Non-obstrüktif Sebepler

Uretropelvik Bileşke Darlığı (UPD) % 44

Üreterovezikal Bileşke Darlığı (UVD) % 21

Multikistik Displastik Böbrek, üreterosel, ektopik böbrek % 12

Posterior Üretral Valv (PUV) ve üretral atrezi % 9

Vezikoüreteral Reflü (VUR) %14

Prune Belly Sendromu (Nadir)

Böbrek Kistleri (Nadir)

Atonik Toplayıcı Sistem (Nadir)

Anne karnındaki bebekler ve yenidoğanlar pelvis basıncını çok fazla arttırmadan fazla miktarda idrarı belli süre depolayabilirler. Ancak bu yüksek depolama kabiliyetine rağmen pelvik dilatasyonun giderek artması ile böbrek parankimi (böbreğin iş yapan alanı) bir süre sonunda bu durumdan olumsuz etkilenmeye başlar. Bu nedenle antenatal dönemde hidronefroz saptanan olgular doğumu takiben yakından izlenmelidirler.

İntrauterin Ultrason:

Ultrason 15. haftadan itibaren böbreği görmeye başlar. 18-20. haftalarda böbrek pelvisi ultrasonda seçilir. 20. haftadan itibaren fetus daha da büyüdüğünden mevcut anormallikleri saptamak daha da kolaylaşır. Yani bebeğin üriner sistemine ait anormallikler 20. haftadan itibaren görünür hale gelmeye başlar. Sistematik bir ultrason ile saptanabilen üriner sistem patolojilerinde saptanan yalnızca böbrek pelvisinin geniş olmasıdır. Yani ultrasonlarda altta yatan patoloji çoğunlukla bilinemez. Bu sebeple de bir patoloji saptandığında anne karnındaki gelişmeler belli aralıklarla takip edilmeli ve özellikle bebek doğduktan sonra tanıya giden araştırmalar yapılmalıdır. Prenatal ultrasonda ürolojik anormalliklerin saptanmasında %30'a varan hata payı söz konusudur. Genellikle USG'yi yapan kişinin tecrübe, bilgi ve becerisi bu işte önemli rol oynar. Aslında doğum sonrası yapılan USG de olduğu gibi maternal USG de de böbreklerin boyut, parankim kalınlığı, yerleşim anomalileri, üreterler, mesane, bebek erkekse posterior üretra değerlendirilir. Ayrıca, anne amnion sıvısının miktarı, bebekte başka anomali varlığı araştırılır. Burada antenatal hidronefrozu değerlendirmede en önemli kriter renal pelvis ön-arka (AP) çapının ölçülmesidir. Bu değerlendirmelerin tek USG den ziyade tekrarlayan USG ler ile belirlenmesi daha önemli kriterlerdir. Günümüzde pelvis genişliği ve böbrek parankim kalınlığı esas alınarak Fetal Üroloji derneğinin yaptığı sınflama ile anne karnında yapılan USG de hidronefroz kriterleri değerlendirilmektedir.

Ultrason ile Antenatal Hidronefroz Sınıflaması

Grade Pelvis

Parankimal kalınlık

0 İntakt Normal

I Hafif dilatasyon Normal

II Orta derece dilatasyon Normal

III Belirgin dilatasyon Normal

IV İleri derecede dilatasyon İncelmiş

Bu sınıflama önemli olmakla beraber pratikte postnatal erken ve acil değerlendirme açısından 4 soru önemlidir.

1- Hidronefroz erken mi saptandı?

2- Pelvik dilatasyon iki böbrektede var mı?

3- Amnion sıvısı tekrarlayan USG'lerde azalış mı?

4- Böbrek parankimlerinde incelme söz konusu mu?

Tüm bu sorulara yanıt evet ise bebeğin prognozunun kötü olma olasılığı yüksektir.

Yapılan çalışmalar genelde intrauterin dönemde yapılan USG lerde pelvis AP çapının ölçümleri ile risk yüzdeleri üzerinde durulmaktadır.

Pelvis AP Çap:

< 33. Gestasyon haftası;≥ 4 mm

>33. Gestasyon haftası ≥ 7 mm

Herhangi bir dönemde > 10 mm ise bu yüksek risk anlamına gelmektedir.

IU dönmede

Pelvis AP çap Operasyon yüzdesi;

•> 20 mm % 94

•10-15 mm % 50

•< 10 mm % 3

AP çap ne kadar büyük ise anomali şiddeti o kadar fazladır

İntrauteterin Dönemde Laboratuvar

İntrauterin dönemde yapılan USG larda böbreklerde hasar konusunda kabaca bir fikir sahibi olunabilir. Bazı laboratuvar verileri bu konuda yardımcı olabilir. Amnion sıvısı miktarı ve maalesef pratikte çok fazla uygulanamayan fatal idrara ait bazı parametreler bu amaçla kullanılabilir.

1- Azalmış amnion sıvısı renal hasar açısından oldukça anlamlıdır. Bebeğin yeterince idrar yapamadığını gösterir.

2- Fetal idrarda Sodyum (Na) düzeyinin 100 mEq/L, Klor(Cl) düzeyinin 90 mEq/L ve osmolalitenin 210 mOsm/L nin üzerinde olması renal hasarı düşündüren bulgulardır.

3- Özellikle son yıllarda fetal idrarda Kalsiyum (Ca) düzeyinin 8 mg/dl nin üzerinde olması oldukça yüksek bir hasar belirleyicisi olarak ileri sürülmektedir.

4- Fetal idrarda treonin, valin ve alanin gibi amino asitlerinin yüksek saptanması renal hasar habercisidir.

4- Na, Ca, Cl, Osmolalite tübüler fonksiyonlar hakkında bilgi verirken, glomerüler fonksiyonları gösteren Beta-2 Mikroglobulin, ve Alfa-1 Mikroglobulin'dir. Kordosentezle bebek plazmasından alınan bu yüksek ağırlıklı, plesentadan geçmeyen proteinlerin yüksek düzeyde bulunması renal hasar açısında oldukça önemlidir.

Bebek Doğmadan Önce Neler Yapılabilir?

Prenatal Hidronefroz saptanan bebekler de hidronefroz 34. haftaya kadar gerilemezse bu bebekler kendi içinde 2 grupta incelenebilir.

1. grupta erken dönemde iki taraflı ciddi obstrüksiyona bağlı hidronefroz saptanan bebekler vardır. Bu bebeklerde yakından amnion sıvısı takibi yapılır.

2. grupta ise tek taraflı hidronefrozu olan bebekler dahil edilir, bunlarda yine de amnion sıvısı ve AP çaplarla takip yapılmak kaydıyla doğuma kadar izlenebilir.

Tüm bu veriler eşliğinde

1- Tek taraflı hidronefrozu olan ve amnion sıvısı ölçümlerinde sorun yaşanmayan olgular, doğuma kadar izlenir ve doğum gerçekleştirilir. Bu olgularda en kısa zamanda pediatrik nefrolog tarafından değerlendirme yapılmalıdır. Bu değerlendirme prenatal pelvis çapları ne olursa olsun en geç 3. günde yapılmalıdır.

2- Bir veya iki taraflı hidronefrozu olan, amnion sıvısı izlemlerde azalma gösteren, AP çaplarda artış görülen olgularda doğum erkene alınır. Doğum sonrası erkenden pediatrik nefrolog tarafından mutlaka yukarıdaki şartlarda değerlendirilmelidir.

3- Perkütan dekompresyon. Uygulanması güç bir işlemdir. Ülkemizde uygulanma yüzdesi düşüktür.Genelde 1. grupta yer alan bebeklere uygulanır. Burada doğumu erkene almak özellikle bebeğin akciğer gelişimi yeterli olmadığından uygun değildir. Bebeğinde yaşamasını sağlamak amacıyla uygulanır. Komplikasyon oranı oldukça yüksektir. Bu sebeple anne ve bebeğin durumu tam olarak değerlendirildikten sonra uygulanmalıdır. Amaç hidronefrozu özellikle darlıklara bağlı oluştuysa geçici yöntemlerle gidermektir (İntrauterin vezikostomi, perkütan nefrostomi, vezikoamniotik şantlar vb).

4- Açık fetal cerrahi. Ciddi obstrüksiyonlarda uygulanması düşünülen, ancak henüz mortalite oranı yüksek olduğundan deneysel olarak kalan düzeltici işlemdir.

5- Mevcut patoloji erken saptanmış ve bebeğin doğum sonrası yaşamını mümkün kılmıyorsa gebelik sonlandırılır.

Doğum Sonrası Değerlendirme

Uzun bir hamilelik döneminden sonra artık bebek doğmuştur. Anne karnında ürolojik bir anomali varlığının erken saptanmasının özellikle böbreğin korunması açısından çok önemli yararları vardır. Prenatal USG nin yeterince kullanılamadığı dönemlerde olgularda tanı zamanında konulamamakta, böylece ileri derecede hasara uğrayan böbreklerle karşılaşılmakta ve hatta diyalize kadar giden vakalar olmaktaydı. Özellikle iyi yapılan prenatal USG sayesinde bu tarz komplikasyonların oranı giderek azalmaktadır. Doğumu takiben pediatrist ve özellikle pediatrik nefrolog tarafından olgu değerlendirilmelidir. Yapılması gerekenler;

1- İyi bir fizik muayene ve laboratuvar değerlendirme: Muayenede özellikle ele gelen kitle multikistik böbreklerde ve dev hidronefrozlarda saptanabilir. Özellikle erkek çocuklarda idrar akımının değerlendirilmesi önemlidir. Kesik kesik, düşük akımlı idrar idrar torbası çıkımında valv (Posterior üretral valv=PUV) olması durumunda gözlenir hızla müdahale edilmesi gereken bir durumdur. Laboratuvar olarak ise idrar tetkiki, idrar kültürü ve böbrek fonkiyonlarını değerlendirmek amacıyla özellikle 4. günden sonra kan tetkikleri (üre-kreatinin) yapılmalıdır. Özellikle ilk 4 günde kreatinin ölçümlerinde anneye ait değerler elde edilir.

2- Koruyucu antibiyotik tedavisi: Henüz mevcut patoloji bilinmediğinden olguyu olası bir ürosepsisten (idrardaki mikroorganizmanın kana geçmesi) korumak amacıyla koruyucu antibiyotik tedavisi başlanmalıdır. Bu amaçla özellikle amoksisilin ve 1. ve 2. kuşak sefalosporinler kullanılır. Özellikle son yıllarda koruyucu antibiyotik tedavisinin başlanması ile ilgili tartışmalar olmakla beraber halen klasik bilgi bu tedavinin başlanması yönündedir.

3- Doğum sonrası USG: Doğumu takiben ilk yapılacak tetkik USG'dur. Özellikle deneyimli bir radyolog tarafından yapıldığında oldukça değerlidir. Ancak ilk 72 saat içinde olgular yeterli sıvı alamadığından, fizyolojik olarak idrar miktarları azaldır böylece USG yanlış negatif sonuçlar verebilir. bu yüzden en uygun zaman ilk 72 saatden sonra yapılan USG'lerdir. Ancak prenatal dönemde dev hidronefrozu olan, ciddi renal hasar düşünülen, özellikle posterior valv olasılığı olan olgularda USG daha öncede yapılabilir. Genelde en uygun zamanlama 3-10. gün arası ve 1. aydır. Bu USG lerde, böbrek boyut, parankim kalınlıkları (böbreğin iş yapan alanı), AP çapları, üreterler ve mesane değerlendirilmelidir. Bu USG lerde Fetal Üroloji Derneğinin sınıflaması kullanılır.

İlk USG değerlendirmelerinden sonra mevcut patolojilerin değerlendirilmesi amacıyla diğer radyolojik tetkikler uygulanır. Burada önemli olan, hangi görüntüleme yönteminin ne zaman yapılacağının belirlenmesidir. Bu amaçla değişik algoritimler mevcut olmasına rağmen hastaya göre hareket etmek en doğrusudur. Burada USG' nun önemi tekrar hatırlanmalıdır.

4- Diğer radyolojik tetkikler:

- Voiding Sistoüretrografi (VCUG): Postnatal USG'den sonra sıklıkla 2. sırada yapılan araştırmadır. Son dönemde kabul edilen görüş postnatal USG normal olsun olmasın her prenatal hidronefrozlu hastaya VCUG yapılması yönündedir. Çünkü iyi bir USG ciddi VUR'yü atlamamakla beraber düşük dereceli VUR'ler gözden kaçabilir. Hasta eğer yakından takip edilebiliyorsa, klinik seyrine göre zamanlama belirlenir. Kilo alması iyi olan, izlemde İYE geçirmeyen, USG takiplerinde 10 mm'in altında AP çapları olan ve ilerleme göstermeyen olgularda beklenebilir. Zamanlama olarak ilk 6 ay uygundur. Ancak gelişim kötü, İYE öyküsü mevcut, >10 mm'lik çaplar söz konusu ise işlem ilk bir ay içinde de yapılabilir. Özellikle PUV olasılığı doğumu takip eden ilk günlerde VCUG'nin çekilmesini zorunlu hale getirir.

- Nükleer Tıp Çalışmaları: Mevcut darlıkların değerlendirilmesi (UPD ve UVD) amacıyla DTPA ve MAG-3 sıklıkla kullanılan araştırmalardır. Özellikle DTPA'nın ilk 3 ayda böbrek gelişimini tamamlamadığından yeterli bilgi vermezken, MAG-3 bu açıdan daha kullanışlıdır. Hem mevcut darlıkların değerlendirilmesinde, hem de böbrek parankiminin değerlendirilmesinde daha iyi sonuçlar verdiğinden özellikle ilk 3 ayda öncelikle tercih edilmelidir. Ayrıca DMSA da böbrek parankiminin değerlendirilmesinde kullanılır. Yapılan nükleer tıp çalışmalarında elde edilen differansiyel fonksiyonlar operasyon kararı içinde gereklidir. Bu konuda ayrıntılı bilgi üriner sistem darlıkları başlığı altında bulunabilir.

- IVP: Üriner sistemin değerlendirilmesi amacıyla önceki yıllarda sıklıkla kullanılan IVP, nükleer tıp çalışmalarının yaygınlaşması ile önemini kaybetmiştir. Bebeklerin böbreklerinin konsantrasyon kabiliyetinin yetersiz oluşu, ayrıca bağırsaklarda yoğun gaz mevcudiyeti işlemin öneminin azalmasına neden olmuştur. Ayrıca yüksek radyasyon oranları IVP'nin kullanımını kısıtlamıştır. Ancak yine de çok özel durumlarda kullanılabilir.

Olgularda Tedavi ve İzlem:

Daha öncede belirtildiği gibi; prenatal hidronefrozların altında yatan en önemli patolojiler; VUR, UPD, UVD, PUV'dur. Bunlardan en sık görülen patoloji olan UPD kendiliğinden düzelebilme olasılığı olan bir problemdir. Dolayısı ile prenatal hidronefrozu olan olguların neredeyse %50'si kendiliğinden düzelmektedir. Bunun 3 sebebi vardır.

1- Bebeğin büyümesi ile üreterlerdeki mevcut kıvrım ve kinglerin düzelmesi.

2- Anneden bebeğe geçen ve üreter peristaltizmini bozan hormonların zamanla bebekte etkilerini kaybetmesi.

3- Özellikle üreteropelvik bileşkedeki olgunlaşma yetersizliğinin zamanla düzelmesi

Buradan yola çıkarak özellikle hamileliklerinin 6-7. aylarında bu problemden haberdar olan anneler rahatlatılmalı ve rahat bir hamilelik geçirmeleri sağlanmalıdır. Özellikle doğumdan sonra yakından USG takipleri ile izlenen olgularda gerekli radyalojik tetkikler uygun zamanda yapılarak mevcut patolojiler ortaya çıkarılmalı, veya problem olmadığı ispatlanmalıdır. Genel yaklaşım mümkün olduğunca operasyondan kaçınma şeklinde olmalıdır. Ancak bu kararlar, pediatrik nefrolog, radyolog ve pediatrik cerrahların oluşturduğu konseylerde değerlendirilerek alınmalıdır. Bilinen önemli bir gerçek bebeklerin böbreklerinin yüksek basınçlara ileri bir uyum yeteneğinin olduğu, böbreklerin öyle kolaylıkla hasara uğramadığı şeklindedir.

Bebeğin gelişimi, geçirdiği İYE'ları, sintigrafilerde böbrek parankiminde kayıp olup olmaması, ayrıca parankim hasarı varsa bile bunun progresyon gösterip göstermemesi operasyon kararında önemli faktörlerdir.

Sonuç olarak prenatal hidronefrozlu olgularda ısrarlı izlem, ancak mevcut patoloji giderek artan renal hasara yol açıyorsa uygun operasyon yaklaşımı tercih edilen yaklaşım olmalıdır.