Akut intermitan Porfiri
AIP'nin etkin tedavisi atağı başlatan ya da kötüleştiren faktörlere önem verilmesine bağlıdır. o-ALA ve porfobilinojen üretimini arttıran ilaç ve hormonlardan kaçınılmalıdır. Ağrı kontrolünde çoğu narkotikler güvenli iken diazepam ve klorpromazin bulantı ve kusma tedavisinde kullanılabilir. Dietler atakları kötüleştirdiğinden hastalara yüksek karbonhidratlı diet verilmelidir; enteral veya parenteral 300 gr/gün.
Heme sentezi o-ALA ve porfobilinojen üretimini baskılayacağından hastalara günde 1 veya 2 kez 1-4 mg/kg dozda hematiniv verilebilir. Hematin o-ALA ve porfobilinojen sentezini etkin olarak baskılar. Etkinliği geç başlayıp tam etkisi ancak 48-72 saatte elde edilir. Hematin şiddetli karın ağrısı ataklarında veya ağır nörolojik tutulum varlığında endikedir. Fazla doz verilmesi renal tübüler hasara neden olabilir.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
